Porfiriler, nadir ve oldukça bilinmeyen metabolik hastalıkların bir grubuna aittir ve bu hastalıklar, hastaların hayatını önemli ölçüde değiştirebilir. Hastalığın temelinde heme sentezinde bir hata yatmaktadır. Cannabis ve iki önemli cannabinoid olan CBD ve THC, bu hastalığa karşı terapötik potansiyelleri açısından incelenmiştir.
📑 Inhaltsverzeichnis
- Porfiriler Nedir?
- Porfiriler ile Sorun Nedir?
- Porfiri Ne Tür Formları Vardır?
- Görülüş ve Semptomlar
- Akut Aralıklı Porfiria
- Porfiria Cutanea Tarda
- Eritropoetik Protoporfiri
- Nedenleri ve Risk Faktörleri
- Teşhis
- Geleneksel Tedavi Yöntemleri
- Akut Aralıklı Porfiria
- Porfiria Cutanea Tarda
- Eritropoetik Protoporfiri
- Daha Doğal, Daha Çok Cannabis
- CBD Ne Yapabilir?
- Tıbbi Esrar: Patron
- Tüketim Şekli Önemine İlişkin
- Sonuç
- 💬 Fragen? Frag den Hanf-Buddy!
Porfiriler Nedir?
Bu metabolik hastalık, öncelikle cilt ve sinir sisteminde kendini gösterir. Metabolizma, insan vücudundaki maddelerin yapı ve yıkıldığı biyokimyasal işlemleri ifade eder. Bu işlemlerde reaksiyonları sağlayan enzimler rol oynar. İnsandaki bu tür bir metabolik işlem, kırmızı kan hücreleri için gerekli olan hemdir. Söz konusu hem, çeşitli varyantları bulunan organik kimyasal bir bileşik olan porfirinlerden oluşur. Bu durumda kompleksin ortasında bir demir iyonu bulunur. Porfiriden muzdarip olursanız, ilgili enzimlerle sorun yaşanması nedeniyle hem artık oluşmaz. Sonuç olarak, ön bileşikler daha fazla işlenmedikleri için birikmaya devam eder. Bu ön bileşiklerin tümü de porfirinler olarak adlandırılır.
Porfiriler ile Sorun Nedir?
Sorunlu olan nokta, hemglobinin çok önemli bir bileşeni olan hemdir. Hemoglobin, oksijeni taşıyan kanın kırmızı pigmentidir. Hemoglobin, ortasında bir hem grubu bulunan bir protein kompleksidir. Hemde bulunan demir iyonu, oksijeni vücut içinde taşır. Ancak hem, kırmızı kas pigmenti miyoglobin ve sitokromlar gibi diğer hücrelerle de ilgilidir.
Porfiri Ne Tür Formları Vardır?
Tıpta yedi form porfiride vardır: bunların dördü akut, üçü akut olmayan formlardır. Dört akut forma dahildir:
- akut aralıklı porfiria
- porfiria varyegata
- hereditaryel koproporfiri
- çok nadir olan Doss porfiria.
Bunlar akut olarak adlandırılır çünkü akut karın ağrıları ortaya çıkabilir ve bu sonraki günler için kaybolmaz. Porfiria varyegata ve herediter koproporfiriden muzdarip olanlar, ayrıca cilt ışığa duyarlılığı geliştirir.
Akut olmayan çeşitlerde, bu arada karın ağrıları ortaya çıkmaz, semptomlar esas olarak cilt üzerinde görülür. Bunlara şunlar dahildir:
- Porfiria cutanea tarda
- eritropoetik protoporfiri
- nadir kongenital eritropoetik porfiria (Günther Hastalığı).
Hem çoğunlukla kemik iliğinde oluşur, ancak çok az bir miktarı karaciğerde üretilir. Bu nedenle, söz konusu 7 formu iki gruba bölebilirsiniz. Belirleyici faktör, hemde ön bileşiklerin önemli ölçüde biriktiği yerdir. Aşağıdaki iki form arasında ayrım yapılır:
- eritropoetik porfiriler (kemik iliği): eritropoetik protoporfiri, kongenital eritropoetik porfiria (Günther Hastalığı)
- hepatik porfiriler (karaciğer): akut aralıklı porfiria, porfiaria varyegata, herediter koproporfiri, Doss porfiria, porfiria cutanea tarda
Görülüş ve Semptomlar
Porfirinin yalnızca iki formu yetişkinlikte ortaya çıkar. Bunlar porfiria cutanea tarda ve akut aralıklı porfiriadir. Çocukluk çağında, en sık görülen form eritropoetik protoporfiridir. Diğer tüm formlar çok nadirdir. Sonunda hangi semptomların ortaya çıkacağı, enzim kusurunun yerleşimi ile tamamen ilgilidir. Yalnızca en yaygın üç porfiria formunun semptomlarına bakmak istiyoruz.
Akut Aralıklı Porfiria
Porfirinin bu formu, çok çeşitli farklı semptomlarla kendini gösterir, bu nedenle doktor tarafından teşhis koymak çok karmaşıktır. Bu hastalığın vakaların %90’ı asemptomatiktir, yani şikayet olmadan devam eder. Diğer vakalar ise, özellikle felç gibi çok ağır seyrediyor ve eğer solunum kaslarını etkilemeye başlarsa ölüme yol açabilir.
Bu porfiria başlangıçta, nörolojik ve psikiyatrik semptomlarla artan karın ağrılarıyla kendini gösterir. Genel olarak, semptomlar art arda ortaya çıkar. Alevlenmeler, belirli ilaçlar tarafından tetiklenebilir, ancak hamilelik veya menstrüasyon sırasında ortaya çıkan hormonal değişiklikler tarafından da tetiklenebilir. Karbohidrat eksikliği aynı şekilde alevlenmeleri tetikleyebilir.
Akut bir alevlenmenin süresi 1 ila 2 hafta sürer. Ancak felç bulguları ortaya çıkarsa, daha uzun sürebilir.
Akut bir alevlenmenin tipik seyrü şöyle görünür:
- Şiddetli karın ağrıları ortaya çıkar, çoğunlukla karının alt kısmında.
- Ateş belirir.
- Kronik kabızlık ve kusma fark edilir.
- Idrar kızılımsı olur, zaman içinde gittikçe koyulaşır. Bunun sonucunda iç çamaşırda karanlık lekeler oluşabilir.
- Şimdi nörolojik semptomlar eklenir, örneğin tam veya eksik felç, kas zayıflığı ve/veya duyusal bozukluklar.
- Ruh halinde değişiklikler, yanılsamalar ve kafa karışıklığı durumları gibi psikiyatrik semptomlar ortaya çıkar.
- Kalp atışının hızlanması ve yüksek kan basıncı gibi kardiyovasküler sorunlar ortaya çıkar.
Porfiria Cutanea Tarda
Bu hastalık formunda, heminin ön bileşikleri karaciğerde birikir, oradan kana geçer ve daha sonra cilde ulaşır. Sonuç olarak, cilt yüksek ışığa duyarlıdır; güneş ışığının UV ışınları korunmayan cilt alanlarında cilt kabarcıklarına neden olabilir. Bu tür kabarcıklar, günlük hayatta kolayca meydana gelen en küçük yaralanmalarda bile oluşabilir. Kabarcıklar patladığında, açık ve görünür izler oluşturur. Aksi takdirde, cilt brunlaşabilir, bu da depo edilen porfirinler tarafından gerçekleşir. Bazı etkilenen kişilerde, alnında, yanaklarda ve göz çevresinde aşırı saç büyümesi meydana gelir. Karaciğer hastalıkları da porfirinin bu formuyla ilgili olarak ortaya çıkabilir: idrar kızıl-kahverengi rengine sahip olabilir.
Eritropoetik Protoporfiri
Bu porfiria formundan muzdarip olan kişi, aşırı ışığa duyarlı cilde sahiptir. Tamamlanmamış hem, kan dolaşımı boyunca sürekli döner. Güneş ışığı etkilediğinde, oksijen radikalleri oluşur. Yanık benzeri görünüşler, sıklıkla kaşıntı ve ağrı eşliğinde cilde ortaya çıkar.
Güneste sadece birkaç dakika sonra bu semptomlar ortaya çıkabilir. Bunun için direkt güneş ışığının cide gelmesi gerekmez; yansıyan ışık örneğin oksijen radikallerinin oluşturulmasına yetebilir. Neyse ki, hasarlanmış cilt tamamen onarılabilir, ancak bunun için günlerden haftalara kadar uzanan bir zaman gerekir. Burun veya eller gibi çok korunmayan cilt alanlarında, gliko proteinler birikebilir ve cildi kalınlaştırır ve daha kaba hale getirir. Vakaların %10’unda, karaciğer sirozisi da oluşur.
Nedenleri ve Risk Faktörleri
Hem, her biri kendi spesifik enzimini gerektiren 8 reaksiyon adımında oluşur. 8 enzimden 7’si bozuk olabilir, bu nedenle yedi farklı porfiria oluşabilir. Heminin üretimi, ilgili enzimde sorunlar yaşadığı her ara adımda durdurulur. Bu nedenle, heminin bu ön bileşeni birikmektedir. Kural olarak, heminin üretiminin yalnızca belirli bir kısmı engellenir, böylece küçük miktarlar hala oluşturulabilir. Ancak heminin ön bileşiklerinin birikmesi, belirtilen semptomlara yol açar. Semptomların ortaya çıktığı alevlenmeler genellikle belirli nedenler tarafından tetiklenir.
Sorunlu olan şey, heminin ön bileşiklerinin belirli organlarda depo edilmesidir; bunların içinde karaciğer ve cilt özellikle sık görülür. Ayrıca, ön bileşikler idrar ve dışkı yoluyla atılır, bu da ilgili renk değişikliklerine yol açabilir. Porfirierin nedeni, genetik materyelde mutasyonları oluşturur. Bu mutasyonlar normalde kalıtsal, kural olarak otozomal-dominantdır, yani cinsiyeti belirlemeyen kromozomlardan bağımsızdır. Kural olarak, bir porfiria kendini göstermez, ancak alkol tüketimi veya belirli ilaçlar gibi belirli faaliyetler hastalığı tetikler. Bazı durumlarda, kurşun zehirlenmesi gibi zehirlemeler yoluyla bir porfiria elde edilebilir.
Teşhis
Doktorların porfiria teşhisi koymakta çok zorlanması, semptomların çok geniş bir yelpazede olmasıdır. Önemli olan, temel olarak kendi semptomlarının doğru bir şekilde bildirilmesidir. Ayrıca, kendi aile ağacı incelenir, çünkü akrabalar kural olarak aynı hastalıktan muzdarip olmalıdır. Aksi takdirde, kan, idrar ve dışkı incelemeleride hastalık hakkında daha fazla bilgi sağlar. İlgili muayeneler ideal olarak akut bir alevlenme sırasında yapılmalı, yani etkilenen kişi rahatsızlıktan muzdarip iken yapılmalıdır. Hastalığın seyri sırasında değerler değişebilir ve hatta normal bir değere düşebilir.
Geleneksel Tedavi Yöntemleri
Porfirinin farklı türleri farklı şekilde tedavi edilir. Hastalık genetik olarak belirlendiğinden, kaynağına karşı harekete geçilemez, yalnızca semptomatik olarak tedavi edilir. Yani, ağrıyı hafifletmek ve aynı zamanda tetikleyici faktörlerden kaçınmak için çalışılır, böylece akut hastalık alevlenmeleri çıkmaz.
Akut Aralıklı Porfiria
Teşhis kesin olduğunda ve tam o sırada ağır bir alevlenme meydana gelirse, etkilenen kişilerin solunum felci meydana gelebileceğinden yoğun bakımda gözlemlenmeleri gerekebilir. Belirli bir ilaç gibi bir tetikleyici varsa, bu derhal durdurulmalıdır. Birikmiş heminin ön bileşiklerini atılmasını sağlamak için, etkilenen kişiye glükoz veya hem-arginin verilir. Ağrıya karşı tipik ağrı kesiciler, opioid türevleri dahil kullanılır. Kalp atışının hızlanması ve yüksek kan basıncı meydana gelebileceğinden, sık sık beta blokerler ve reserpine kullanılır. Tedavi, büyük ölçüde ilaçlara dayanır. Verilen hastalık alevlenmeleri sadece dayatılmalıdır: Cannabissiz çok daha fazla yapamaz.
Porfiria Cutanea Tarda
Porfirinin bu formunda, tetikleyici faktörü tamamen durdurmanın yeterli olabilir. Etkilenen kişiler de uygun ışık koruma kremleri ve yeterli giyinmeyle güneşten korunmalıdır. Etkilenen kişiler zaman zaman flebotomi yapılır, bunun sırasında haftada yaklaşık 500 ml kan drenajı yapılır. Bunun sürecinde, karaciğerde birikmiş porfirinler ortadan kalkabilir. Toplam 4 ila 8 litre drenajı yapıldığında, etkilenen kişilerin çoğunda semptomlar geri döner.
Yüksek bir sıvı alımı da önemlidir, özellikle kan drenajı sırasında. Karaciğer sirozunun olması durumunda bu yöntem artık uygulanmamaktadır. Çok ağır bir hastalık seyrinde düşerseniz, Klorokin tedaviye kullanılabilir. Bu orijinal olarak sıtmaya karşı bir ilaç olması, ancak porfirine bağlanır ve daha sonra böbrekler yoluyla atılır.
Eritropoetik Protoporfiri
Bu hastalık da esas olarak uyarlanmış ışık koruması ve giyim yoluyla karşılanır. Ayrıca, alkol tüketimi veya belirli ilaçlar gibi tetikleyici faktörlerden kaçınmaya çalışmalısınız. Fototerapi de yararlı olabilir; bunun sırasında bahar aylarında cildin güneş ışığına karşı toleransını artırmak denenmiştir. Birkaç kez haftalık yapay UV ışığıyla cildi ışınlandırırsınız, böylece tolerans gelişir. Cilt biraz kalınlaşır ve hafif bir ton alır.
Beta-karoten alımı ile semptomlar hafifletilebilir. Doğal pigment oksijen radikalleriyle reaksiyona girer ve onları zararsız hale getirir. Ancak alımdan sonra, cildin rengi hafifçe turuncuya dönebilir. Afamelanotid ilacı ile güneş ışığına karşı tolerans da artabilir. Etken madde, cilt pigmenti olan melanin üretimini artırarak cilt bronzlaşmasını uyarır. Bunun yoluyla, etkilenen kişi olarak doğrudan güneş ışığına maruz kalabileceğiniz zaman dilimini uzatabilirim.
Daha Doğal, Daha Çok Cannabis
Porfirinin çok ağır hastalık seyrinin olduğu durumlar vardır. İlişkili görünümler kesinlikle can sıkıcıdır, ancak bazı formlar gerçekten tehlikeli değildir. Bu hikayenin sorunlu olan yönü, genetik olarak belirlenmiş bir hastalık olmasıdır, bu nedenle kaynağına karşı harekete geçilemez. Geleneksel tedavi yöntemleri genellikle kimyasal ilaçlara dayanır ve ayrıca her durumda yardım sağlayamayabilir. Ayrıca, bir dizi yan etki mümkündür.
Cannabis, neredeyse hiç veya hiç yan etki göstermediğinden cazip bir etkili maddedir. Düzenlenen dozlarda, bir tüketici normalde sadece olumlu etkiler hissedecektir. Buna ek olarak, kenevir herhangi bir bağımlılık riski taşımaz ve dahası beynin fizyolojisini değiştirmez. Olumsuz yan etkileri veya eşlik eden sonuçları olmayan bir ilacınız var. Kenevir bitkisinden özellikle iki cannabinoid, özellikle kapsamlı bir şekilde araştırılmıştır. Bunlar kanabidiol (CBD) ve tetrahidrokanabinol (THC) dir. Her iki cannabinoidin bu hastalıklara ilişkin etkisini incelemek istiyoruz.
CBD Ne Yapabilir?
CBD, kenevir bitkisinin psikoaktif olmayan bir cannabinoiddir. Yani, bu cannabinoid tarafından hiçbir şekilde yüksek olmayacaksınız; yalnızca insan organizmasında sağlık promosyonu etkileri gösterir. İlgili hazırlıklar, yüksek (%0,2’den az THC) olması koşuluyla, Almanya’da yasal olarak elde edilebilir.
CBD, kusma ve bulantı gibi porfirinin bazı semptomlarına karşı etkili bir şekilde yardımcı olabilir. CBD, düzenleyici endokannabinoid sistemi aracılığıyla sindirim ve sindirim sistemine etki gösterir. CBD tarafından sindirim süreci daha verimli ve hedefli gerçekleşir, böylece bulantı semptomları kaybolabilir. Ayrıca, CBD’nin porfiria semptomlarını nasıl savaşabileceğine dair başka kanıtlar da vardır. Bu şekilde, CBD kramplar karşı harika bir şekilde yardımcı olur; sinir hücrelerinin iletişimini kontrol ederek bunları sırayla yönlendirir. Bu şekilde, sinir hücrelerinin tüm yerlerde kötü amaçla ateş ettikleri kramplar gibi arıza durumları önlenir.
İltihablar da CBD tarafından etkili bir şekilde engellenir. Bu nedenle, cilt içindeki derin tabakalarda rahatsız edici kabarcıklar ortaya çıkarsa, CBD, görünümü doğrudan savaşmaya ve görünümün yayılmasını en aza indirmeye yardımcı olabilir. Özellikle portfiria formunun cilt üzerinde izler oluşturduğu yerde, CBD içeren merhemlerin topikal uygulaması, kabarcıkları mümkün olduğunca küçük tutmak için mantıklı olabilir. Böylelikle, gelecekteki hayatınızda çok az izler taşıyacaksınız. CBD, özellikle sindirim sistemindeki ağrılar söz konusu olduğunda, ağrı kesici de olabilir. Bazı porfiria formlarına eşlik eden tipik karın ağrıları, böylelikle kolayca giderilebilir.
Tıbbi Esrar: Patron
Tıbbi esrar, CBD içeren hazırlıkların aksine, psikoaktif THC’yi içerir. Psikoaktif THC, cannabis tüketimiyle birlikte gelen tipik yüksekliğinden sorumludur. Bazıları psikiyatrik etkiyi olumsuz eşlik eden sonuç olarak adlandırırlar, çoğu ise bundan memnun olacaktır. THC ile sinerji halinde, özellikle porfirilerle savaş açısından tamamen yeni etkiler elde edilebilir.
Bu nedenle tıbbi esrar ağrı kesicidir. İbuprofenden opioid türevlerine kadar birçok ağrı kesici ilaç vardır. Bu tür kimyasal hazırlıklar ağrıyı gidermekte oldukça iyi olabilir, ancak bir dizi yan etki ile. Oldukça sık olarak, bu tür ilaçlar bağımlılığa yol açar, ancak ayrıca vücuda ağır yük getirebilirler. Bağımlılığa neden olmayan analjezikler kural olarak özellikle etkili değildir.
Esrar hariç. Bazı hastalıklar söz konusu olduğunda, tıbbi esrar yan etki oluşmadan etkili bir şekilde ağrıyı hafifletebilir. THC fiziksel olarak bağımlılığa neden olamaz, bu nedenle sadece bu ilacı isteyebilirsiniz: Ancak bağımlılık gerçek anlamda meydana gelmez (Cravings, bağımlılık baskısı vb. kaybolur). Böylece tıbbi esrar muhtemelen en güvenli analjeziktir.
Her türlü nöbetlere karşı tıbbi esrar da yardımcı olabilir. Çok az başka ilaç, tıbbi cannabis kadar etkili bir şekilde nöbetlere karşı harekete geçebilir ve böyle bir fiziksel iyilik hali oluşturabilir. Yan etkiler, kızıl gözler, kuru ağız, geçici olarak bozulmuş kısa vadeli hafıza ve açlık içerebilir.
Porfirinin psikiyatrik faktörleri unutulmamalıdır. Anksiyete ve depresyon, birçok hastalığa eşlik eder, çünkü etkilenen kişi hastalığıyla nasıl başa çıkacağını henüz bilmemektedir. Tıbbi cannabis burada birkaç yol üzerinden yardımcı olur. Bir yandan, cannabinoidler seratonin reseptörlerini kaplar. Serotonin, bir insan mutluluk hormonu adıdır. Cannabinoidler, seratoninin belirli bir reseptör türünü bağlayarak, ilgili mutluluk hisleri tetikler. Ancak cannabinoidlerin bu reseptörlere benzetirilme, çok düşük olması nedeniyle, olumsuz etkilerin tetiklenmesi mümkün değildir.
Ayrıca, tıbbi cannabis tüketimi sinir sistemini sakinleştirir. Cannabinoidler, insan organizmasının çeşitli işlevleri üzerinde geniş çaplı etkiye sahip olan düzenleyici endokannabinoid sistemi üzerinden hareket ederler. Cannabinoidlerin artan varlığı nedeniyle, beyin gevşer ve korkular artık aynı yoğunlukla değerlendirilmez.
Tüketim Şekli Önemine İlişkin
Porfirinin her türüne bağlı olarak, hangi tüketim şeklinin seçileceği tamamen bağlıdır. Öncelikle, yasal CBD içeren hazırlıkları mı yoksa reçete gerektiren THC içeren hazırlıkları mı istediğinize karar vermelisiniz. Hala tereddüt edenler, önce CBD içeren ürünlerle başlamalı ve kenevirin olumlu etkilerinden ikna olmalıdırlar. Daha sonra, bir reçete alma işleminin karmaşık ve uzun bir sürecine başlayabilirsiniz.
Hangi tüketim şeklinin en uygun olduğu, porfirinin belirli formuna bağlıdır. Semptomatik görünümlerin ağrılı kabarcıklar gibi cilt üzerinde ortaya çıkması halinde, topikal tüketim şeklini kullanmalısınız. Bunlara kremler, balsamlar vb. dahildir. Bunları cilde uygulayabilir, böylece direkt olarak etkilerini ortaya koyabilirsiniz. Cannabinoidler, cilt yoluyla emilir ve direkt olarak çalışmak için.
Aksi takdirde, CBD içeren hazırlıklar, kural olarak yağ veya kapsül şeklinde bulunur. Bunlar sindirim yoluyla veya ağız içindeki mukoza yoluyla alınırlar. CBD’nin dışarıdan uygulanması, oral veya sublingual alım ile tamamlanabilir. Bir taraftan reçete gerektiren tıbbi esrar isteyen kişi, bunu farklı şekilde tüketmelidir.
Reçete gerektiren esrar, birkaç şekilde tüketilebilir. Bir yandan, cannabis’i yenilebilir ürünlere, örneğin pişirme yoluyla paketleyebilirsiniz. Bunun durumunda, nispeten çok THC kullanılır, çünkü sindirim yoluyla THC’nin yüksek bir yüzdesi alınır ve pişirme işleminde çok az THC kaybolur. Ardından THC, etkisini 10 saate kadar uzayan bir süre boyunca gösterir. Ancak etki, yaklaşık 30 dakika ile 1,5 saat sonra ortaya çıkar.
Bunun dışında tıbbi cannabis bir vaporizatör ile tüketilmelidir. Burada bitki parçaları buharlaştırılır; cannabinoidler ve diğer etken maddeler sıcak buharda çözünür ve bu buhar ardından solunur. Ağızdan alıma kıyasla burada daha fazla THC boşa gider, buna karşılık etki hızlı başlar ve iki ila üç saate kadar süren, çok uzun olmayan bir süre devam eder.
Sonuç
Porfirilerde iyileşme umudu yoktur. Amaç yalnızca atakların ortaya çıkmasını önlemek ve belirtileri mümkün olduğunca hafif tutmaktır. Bunun için cannabis, neredeyse hiç yan etkisi olmadığı ve üstelik bağımlılık yapmadığı için ideal ilaç olarak önerilir. Belki de iyileştirdiğinden daha fazla zarar veren kimyasal ilaçları ömür boyu almak yerine tıbbi esrara yönelmek gerekir.
Branchen-Update
News, Analysen und Reportagen — mehrmals im Monat direkt in dein Postfach.
Folge uns
