ポルフィリン症は、患者の人生に大きな変化をもたらす可能性のある、まれで比較的認知度の低い代謝疾患のグループに属しています。これらは、ヘム合成の欠陥に基づいています。カンナビスおよび2つの主要なカンナビノイド、CBDとTHCは、この疾患に対する医学的可能性についてすでに調査されています。
📑 Inhaltsverzeichnis
ポルフィリン症とは何ですか?
この代謝疾患は、主に皮膚と神経系に現れます。代謝という用語は、物質が合成および分解される人体の生化学的プロセスを指します。これらのプロセスには酵素が関与しており、酵素は反応を可能にします。人間における代謝プロセスの1つは、赤血球に必須のヘムの構成です。前述のヘムはポルフィリンで構成されており、これは様々な変種が存在する有機化学化合物です。この場合、複合体の中央に鉄イオンが位置しています。ポルフィリン症に罹患している場合、対応する酵素に問題があるため、ヘムは形成されません。その結果、前駆体がさらに処理されないまま蓄積し続けます。これらすべての前駆体もポルフィリンと呼ばれています。
ポルフィリン症の問題は何ですか?
問題は、ヘムがヘモグロビンの非常に重要な成分であることです。ヘモグロビンは酸素を輸送する血液の赤い色素です。ヘモグロビンはタンパク質複合体であり、その中央にヘムグループが存在します。ヘムの中央に位置する鉄イオンが、体全体に酸素を輸送します。ただし、ヘムは赤い筋肉の色素であるミオグロビン、およびシトクロムなど、他の細胞にも関与しています。
ポルフィリン症にはどのような形態がありますか?
医学では7つの形態のポルフィリン症があります。そのうち4つは急性、3つは非急性です。4つの急性型には以下が含まれます:
- 急性間歇性ポルフィリン症
- 混合型ポルフィリン症
- 遺伝性コプロポルフィリン症
- 非常にまれなDossポルフィリン症
これらは急性と呼ばれる理由は、急激な腹痛が発生し、その後数日間は消えないためです。混合型ポルフィリン症と遺伝性コプロポルフィリン症に罹患している者は、さらに皮膚の光感受性を発症します。
一方、非急性の変種では腹痛は発生せず、症状は主に皮膚に現れます。これには以下の種類が含まれます:
- 皮膚ポルフィリン症
- 赤血球性プロトポルフィリン症
- まれな先天性赤血球性ポルフィリン症(ギュンター病)
ヘムの大部分は骨髄で形成されますが、ごくわずかな量は肝臓で産生されます。したがって、前述の7つの形態を2つのグループに分類できます。決定的要因は、ヘムの前駆体が主にどこに蓄積するかです。以下の2つの形態が区別されます:
- 赤血球性ポルフィリン症(骨髄):赤血球性プロトポルフィリン症、先天性赤血球性ポルフィリン症(ギュンター病)
- 肝性ポルフィリン症(肝臓):急性間歇性ポルフィリン症、混合型ポルフィリン症、遺伝性コプロポルフィリン症、Dossポルフィリン症、皮膚ポルフィリン症
発生と症状
ポルフィリン症の2つの形態のみが成人期に発症します。これらは皮膚ポルフィリン症および急性間歇性ポルフィリン症です。小児期には、赤血球性プロトポルフィリン症が最も一般的です。他のすべての形態は非常にまれです。どの症状が最終的に現れるかは、酵素欠陥の位置によって完全に依存します。ここでは、3つの最も一般的なポルフィリン症形態の症状のみを見てみましょう。
急性間歇性ポルフィリン症
このポルフィリン症形態は多くの異なる症状によって現れるため、医師による診断は非常に複雑です。この疾患の症例の90%は無症状であり、つまり症状なしで進行します。ただし、他の症例は非常に重症である可能性があり、特に呼吸筋に影響を与える場合は死に至ることもある麻痺を伴う場合があります。
このポルフィリン症は最初、神経学的および精神医学的症状によって強化される腹痛として現れます。通常、症状は波状に発症します。発作は特定の薬物によってトリガーされる可能性がありますが、妊娠中や月経中に発生するようなホルモン変化によっても引き起こされる可能性があります。炭水化物の不足も同様に発作を引き起こす可能性があります。
急性発作の持続期間は1〜2週間です。ただし、麻痺の症状が最初に発生する場合、長くなる可能性があります。
典型的な急性発作の経過は次のとおりです:
- 激しい腹痛が発生し、通常は下腹部の領域にあります。
- 発熱が起こります。
- 慢性便秘と嘔吐が現れます。
- 尿が赤くなり、時間とともにますます暗くなります。これにより、下着に暗いしみが生じる可能性があります。
- これで神経学的症状が生じます。例えば、完全または部分的な麻痺、筋力低下、および/または感覚障害。
- 気分変動、妄想、混乱などの精神症状が発生します。
- 頻脈と高血圧などの心循環器系の問題が発生します。
皮膚ポルフィリン症
この疾患形態では、ヘムの前駆体が肝臓に蓄積し、血液に到達してから皮膚に到達します。その結果、皮膚は光に非常に敏感であり、日光のUV放射により、保護されていない皮膚領域に水疱が形成される可能性があります。このような水疱は、日常生活で簡単に起こる最小の損傷によって形成される可能性があります。水疱が破裂すると、明確で目立つ傷跡が形成されます。それ以外の場合、皮膚は褐色に変色する可能性があり、これは蓄積されたポルフィリンによって起こります。一部の患者では、額、頬、眼周囲領域に過度の毛髪成長が発生します。肝疾患はこのポルフィリン症形態に関連して現れる可能性があります:尿は褐色-赤色に変色する可能性があります。
赤血球性プロトポルフィリン症
このポルフィリン症形態に罹患している者は、皮膚が極度に光に敏感です。不完全なヘムは血流を通じて継続的に循環します。日光が当たると、活性酸素が生成されます。これにより、皮膚には火傷のような外観が生じ、しばしば痒みと痛みを伴います。
日中の数分後に、これらの症状が発生する可能性があります。これは、直射日光が皮膚に当たる必要はなく、例えば反射光でさえ活性酸素の形成につながる可能性があります。幸いなことに、損傷した皮膚は完全に修復することができ、これには数日から数週間の時間が必要です。鼻や手などの非常に保護されていない皮膚領域では、皮膚を厚くして粗くするグリコタンパク質が蓄積する可能性があります。症例の10%では、さらに肝硬変が発症します。
原因と危険因子
ヘムは8つの反応ステップを通じて形成され、各ステップは独自の特定の酵素を必要とします。8つの酵素のうち7つが欠陥を持つ可能性があるため、7つの異なるポルフィリン症が発生する可能性があります。ヘム産生は、対応する酵素に問題がある特定の中間ステップで停止します。これにより、ヘムのこの前駆体が蓄積します。通常、ヘム産生のごく一部のみがブロックされるため、少量は依然として形成される可能性があります。ただし、ヘムの前駆体の蓄積は、述べられた症状につながります。症状が現れる発作は、通常、特定の原因によってトリガーされます。
問題は、ヘムの前駆体が特定の臓器に蓄積することです。その中でも肝臓と皮膚が特に頻繁です。さらに、前駆体は尿と便を通じて排泄され、それに応じた変色が生じる可能性があります。ポルフィリン症の原因は、遺伝物質の変異です。これらの変異は通常、遺伝されます。通常は常染色体優性、つまり性染色体とは無関係に。通常、ポルフィリン症は現れません。アルコールの摂取や特定の薬物の摂取など、特定の活動が病気を引き起こします。場合によっては、ポルフィリン症は鉛中毒などの中毒によって後天的に取得される可能性があります。
診断
症状が非常に多岐にわたっているため、医師はポルフィリン症の診断が非常に困難です。重要なのは、自分の症状の正確な報告です。さらに、自分の家族歴が検査されます。通常、親戚は同じ疾患に罹患している必要があります。それ以外の場合、血液、尿、便の検査は疾患についてさらなる情報を提供します。これらの検査は、患者が症状に苦しんでいる急性発作中に最適に実施されるべきです。疾患の経過中に、値は変化し、正常値にまで低下する可能性があります。
従来の治療法
異なる種類のポルフィリン症は異なる方法で治療されます。疾患は遺伝的に決定されるため、その起源に対抗することはできず、症状的にのみ治療されます。つまり、痛みを軽減し、同時に引き金となる要因を避けて、急性発作が再発しないようにしようとします。
急性間歇性ポルフィリン症
診断が確実で、今まさに重篤な発作が起こっている場合、患者は場合によっては集中治療室で監視する必要があります。呼吸器の麻痺が発生する可能性があるためです。特定の薬物などのトリガーが存在する場合、これはすぐに中止される必要があります。蓄積されたヘムの前駆体を排泄するために、患者にグルコースまたはヘム-アルギニンが投与されます。痛みに対しては、モルヒネ誘導体を含む標準的な鎮痛薬が使用されます。頻脈と高血圧が起こる可能性があるため、ベータブロッカーとレセルピンがよく使用されます。治療は薬物に大きく依存しています。与えられた疾患の発作は、単に耐え抜かなければなりません。つまり、カンナビスなしではそれ以上のことはできません。
皮膚ポルフィリン症
このポルフィリン症形態では、引き金となる要因を完全に中止するだけで十分な場合があります。患者は、適切な日焼け止めクリームと十分な衣類で太陽から身を守る必要があります。患者は時々瀉血を受けます。瀉血では、週に約500 mlの血液が放出されます。このプロセスの中で、肝臓に蓄積されたポルフィリンが消えることがあります。合計4〜8リットルが放出されると、ほとんどの患者で症状が軽くなります。
特に献血中の高い液体摂取も重要です。肝硬変が存在する場合、この方法は使用しなくなります。非常に重篤な疾患経過に苦しむ場合、クロロキンを治療に使用できます。これはもともとマラリアに対する薬ですが、ポルフィリンを結合し、その後腎臓を通じて排泄します。
赤血球性プロトポルフィリン症
この疾患は、主に日焼け止めと衣類の調整によって克服されます。さらに、アルコール摂取や特定の医薬品などの引き金となる要因を避けるようにしてください。光線療法も役に立つ可能性があります。光線療法では、春に皮膚の日光への耐性を高めようとします。人工UV光で週に複数回皮膚を照射して、耐性を築きます。皮膚は少し厚くなり、軽い肌の色になります。
ベータカロテンの摂取により、症状を軽減できます。天然色素は活性酸素と反応し、無害にします。ただし、摂取により皮膚の色がオレンジ色にわずかに変わる可能性があります。アファメラノチドの医薬品を通じて、日光への耐性も高まる可能性があります。有効成分は、皮膚色素であるメラニンの産生を増加させることにより、肌の日焼けを促進します。これにより、患者が直射日光にさらされる可能性がある時間を長くすることができます。
より自然に、より良いカンナビス
ポルフィリン症のいくつかの非常に重篤な疾患経過があります。付随する症状は確実に厄介ですが、いくつかの形態は本当に危険ではありません。この話について問題なのは、それが遺伝的に決定された疾患であるため、その起源に対抗することができないということです。従来の治療方法は通常、化学薬に基づいており、すべての場合に救済を提供することはできません。さらに、多くの副作用が可能です。
カンナビスは魅力的な有効成分であり、ほとんど副作用がなく、まったく副作用がありません。調整された用量では、消費者は通常のみ肯定的な効果を経験します。これに加えて、麻は依存の危険性がなく、さらに脳の生理学を変えないという事実があります。副作用または随伴症状のない薬があります。麻植物から、2つの特定のカンナビノイドは特に徹底的に研究されています。これらはカンナビジオール(CBD)およびテトラヒドロカンナビノール(THC)です。私たちはこれらの疾患に関連してこれら両方のカンナビノイドの効果を見たいと思います。
CBDは何ができますか?
CBDは麻植物の非精神活性カンナビノイドです。つまり、このカンナビノイドでハイになることはありません。健康増進の効果をのみ人体に及ぼします。対応する製品は、30%未満のTHCが含まれている場合、ドイツで合法的に取得できます。
CBDは、嘔吐と吐き気など、ポルフィリン症のいくつかの症状に効果的に役立つことができます。エンドカンナビノイドシステムの調節を通じて、CBDは消化と消化器系に影響を与えます。CBDを通じて、消化プロセスはより効率的かつ目的地に達し、吐き気の症状が消えます。さらに、CBDがポルフィリン症の症状に対抗する方法についての証拠があります。したがって、CBDはけいれん発作に対して優れた効果を発揮し、神経細胞間の通信を制御し、整然とした軌道に導きます。これにより、神経細胞がすべてをしくじる状況(けいれんなど)が防止されます。
炎症もCBDによって効果的に阻害されます。したがって、深い皮膚層に邪魔な水疱が発生する場合、CBDは症状そのものに対抗するのを助け、その蔓延を最小限に抑えることができます。特にポルフィリン症の形態が瘢痕を皮膚上に形成する場合、CBDを含む軟膏の局所使用は、水疱をできるだけ小さく保つために意味があります。これにより、将来的に最小限の瘢痕を持つことができます。CBDは自分自身で鎮痛性の特性も持つことができます。特に消化器系の痛みに関しては。通常、いくつかのポルフィリン症形態に伴う腹痛は、簡単に除去できます。
医療用マリファナ:ボス
医療用マリファナは、CBD含有製品とは異なり、精神活性THCを含みます。精神活性THCは、カンナビスの摂取に伴う通常のハイを担当しています。一部はこの心理的効果を悪い随伴症状と呼んでいますが、ほとんどの人はそれについて喜んでいます。THCとの相互作用では、特にポルフィリン症の治療に関して、まったく新しい効果を達成することができます。
医療用マリファナは鎮痛剤です。イブプロフェンから麻薬性誘導体まで、多くの鎮痛薬があります。そのような化学製品は痛みを緩和することに非常に有能かもしれませんが、多くの副作用があります。そのような薬は依存を引き起こすことが非常に一般的です。それでも、体に大きな負担をかける可能性があります。依存症を引き起こさない鎮痛薬は、通常はそれほど効果的ではありません。
マリファナを除いて。いくつかの疾患では、医療用マリファナが効果的に痛みを軽減でき、副作用がない場合があります。THCは身体的に依存症を引き起こすことはできません。したがって、単に薬物への欲求を持つことのみが可能です。しかし、渇望や中毒圧力などの中毒は発生しません。したがって、医療用マリファナはおそらく最も安全な鎮痛薬です。
医療用マリファナは、あらゆる種類の発作に対しても役立つことができます。医療用カンナビスと同じくらい効果的に発作に対抗することができ、同時にそのような身体的幸福を生じさせる医薬品はほとんどありません。副作用には、目が赤くなる、口が乾く、短時間の短期記憶障害、空腹感などが含まれます。
ポルフィリン症の心理的要因を忘れてはいけません。不安と抑うつは、患者がまだ病気に対処する方法を知らないため、多くの疾患を伴います。医療用カンナビスは複数の方法で役立ちます。第一に、カンナビノイドはセロトニン受容体を占有します。セロトニンは人間の幸福ホルモンです。カンナビノイドが特定のタイプのセロトニン受容体に結合することにより、対応する幸福感を引き起こします。ただし、これらの受容体へのカンナビノイドの親和性は非常に低いため、負の効果は引き起こされません。
さらに、医療用カンナビスの消費は神経系を落ち着かせます。カンナビノイドは調節エンドカンナビノイドシステムを介して作用します。このシステムは、人体の機能の多くに広範な影響を持っています。カンナビノイドの増加により、脳がリラックスし、恐怖は同じ強度では認識されなくなります。
消費方法の重要性について
ポルフィリン症の特定の種類に応じて、どの消費形態を選択するかは完全に依存します。まず、CBDを含む合法的な製品またはTHCを含む処方薬が必要かどうかを決定する必要があります。迷っている人は、まずCBD含有製品で開始し、麻の肯定的な効果を確信する必要があります。その後、処方箋取得の複雑で時間のかかるプロセスに進むことができます。
どの消費形態が最も適切かは、特定のポルフィリン症形態に依存します。痛い水疱などの皮膚に症状が現れる場合は、局所的な消費形態を使用する必要があります。これには、クリーム、バルサムなどが含まれます。これらを皮膚に塗って、その場で直接その効果を発揮させることができます。カンナビノイドは皮膚を通じて吸収され、その場で作用します。
それ以外の場合、CBD含有製品は通常、油またはカプセルの形で見つかります。これらは消化を通じて、または口の粘膜を通じて吸収されます。CBD局所塗布は、経口または舌下摂取で補完できます。一方、処方薬の医療用マリファナが必要な人は、これを別の方法で消費する必要があります。
処方薬のマリファナはいくつかの方法で消費できます。一方では、カンナビスをエディブルに詰めることができます。つまり、例えば焼くことです。この場合、消化を通じてTHCの高い割合が摂取され、焼くプロセス中にほとんどTHCが失われないため、比較的多くのTHCが利用されます。その後、THCは最大10時間の延長期間にわたって効果を発揮します。ただし、効果は約30分から1.5時間後に現れます。
それ以外の場合は、医療用カンナビスをベポライザーで消費する必要があります。この場合、植物部分を蒸気化します。カンナビノイドおよび他の有効成分が熱い蒸気に溶解し、その後吸入されます。ここでは、経口摂取と比較してより多くのTHCが無駄になりますが、それは速く作用し、2〜3時間までの長くない期間にわたって作用します。
結論
ポルフィリン症に対する治癒の希望はありません。問題は、相応の発作の発症を防ぎ、症状をできる限り軽く抑えることだけです。そのためには、副作用がほとんどなく、しかも依存性のないカンナビスが最適な薬として勧められます。かえって害のほうが大きいかもしれない化学薬品を一生飲み続けるよりも、医療用マリファナを選ぶべきでしょう。
Branchen-Update
News, Analysen und Reportagen — mehrmals im Monat direkt in dein Postfach.
Folge uns
