Porfirie należą do grupy rzadkich i mało znanych chorób metabolicznych, które mogą znacznie zmienić życie osób dotkniętych tą chorobą. U ich podstaw leży błąd w syntezie hemu. Cannabis oraz dwa główne kannabinoiddy, CBD i THC, zostały już zbadane pod kątem ich potencjału medycznego w stosunku do tej choroby.
📑 Inhaltsverzeichnis
- Czym są porfirie?
- Problem w przypadku porfirii?
- Jakie formy porfirii istnieją?
- Występowanie i objawy
- Przerywajna porfiria ostra
- Porfiria cutanea tarda
- Erytropoetyczna protoporfiria
- Przyczyny i czynniki ryzyka
- Diagnoza
- Konwencjonalne metody leczenia
- Przerywajna porfiria ostra
- Porfiria cutanea tarda
- Erytropoetyczna protoporfiria
- Lepiej naturalnie, lepiej Cannabis
- Co może zrobić CBD?
- Medyczna marihuana: Szef
- O znaczeniu sposobu spożycia
- Podsumowanie
- 💬 Fragen? Frag den Hanf-Buddy!
Czym są porfirie?
Ta choroba metaboliczna przejawia się przede wszystkim w skórze i układzie nerwowym. Terminem metabolizm określa się procesy biochemiczne w ludzkim ciele, w których substancje są budowane i rozkładane. W tych procesach biorą udział enzymy, które umożliwiają reakcje. Jednym z takich procesów metabolicznych w człowieku jest budowa hemu, który jest niezbędny dla czerwonych krwinek. Wspomniany hem składa się z porfiryny, która jest połączeniem chemicznym o charakterze organicznym, występującym w różnych wariantach. W tym przypadku w środku kompleksu znajduje się jon żelaza. Jeśli osoba cierpi na porfirię, hem nie jest już wytwarzany, ponieważ pojawiają się problemy z odpowiednimi enzymami. W wyniku tego przedstadia stale się gromadzą bez dalszego przetwarzania. Wszystkie te przedstadia nazywa się również porfirynami.
Problem w przypadku porfirii?
Problem polega na tym, że hem jest bardzo ważnym składnikiem hemoglobiny. Hemoglobina to czerwony barwnik krwi, który transportuje tlen. Hemoglobina to kompleks białkowy, w którego środku znajduje się grupa hemowa. Jon żelaza znajdujący się w środku hemu transportuje tlen przez ciało. Jednak hem bierze również udział w innych komórkach, takich jak czerwony barwnik mięśni mioglobina i cytochromy.
Jakie formy porfirii istnieją?
W medycynie istnieje siedem form porfirii: 4 z nich są ostre, 3 nie są ostre. Do czterech ostrych należą:
- przerywajna porfiria ostra
- porfiria zmiennego obrazu
- dziedziczna koproporfiria
- bardzo rzadka porfiria Dossa.
Określa się je jako ostre, ponieważ mogą towarzyszyć im ostre bóle brzucha, które nie znikają przez następne kilka dni. Osoby cierpiące na porfirię zmiennego obrazu i dziedziczną koproporfirię dodatkowo rozwijają fotoWrażliwość skóry.
W przypadku wariantów nieostych nie występują bóle brzucha, objawy pojawiają się głównie na skórze. Należą do nich:
- porfiria cutanea tarda
- erytropoetyczna protoporfiria
- rzadka wrodzona erytropoetyczna porfiria (choroba Günthera).
Hem jest wytwarzany głównie w szpiku kostnym, jednak niewielki odsetek jest produkowany w wątrobie. Dlatego 7 wspomnianych form można podzielić na dwie grupy. Decydujące znaczenie ma miejsce, w którym gromadzą się przedstadia hemu. Rozróżnia się między następującymi dwiema formami:
- erytropoetyczne porfirie (szpik kostny): erytropoetyczna protoporfiria, wrodzona erytropoetyczna porfiria (choroba Günthera)
- hepatyczne porfirie (wątroba): przerywajna porfiria ostra, porfiria zmiennego obrazu, dziedziczna koproporfiria, porfiria Dossa, porfiria cutanea tarda
Występowanie i objawy
Tylko dwie formy porfirii pojawiają się dopiero w wieku dorosłym. Są to porfiria cutanea tarda oraz przerywajna porfiria ostra. W dzieciństwie najczęściej występuje erytropoetyczna protoporfiria. Wszystkie inne formy są bardzo rzadkie. Zależy to całkowicie od lokalizacji defektu enzymu, jakie objawy ostatecznie się pojawią. Chcemy przyjrzeć się jedynie objawom trzech najczęstszych form porfirii.
Przerywajna porfiria ostra
Ta forma porfirii przejawia się wieloma różnymi objawami, dlatego postawienie diagnozy przez lekarza jest bardzo skomplikowane. 90% przypadków tej choroby jest bezobjawowych, czyli przebiega bez dolegliwości. Pozostałe przypadki mogą być jednak niekiedy bardzo poważne, między innymi z paraliżem, który w przypadku zajęcia mięśni oddechowych może prowadzić do śmierci.
Na początku porfiria ta przejawia się bólem brzucha, który nasilają się objawy neurologiczne i psychiatryczne. Z reguły objawy pojawiają się napadami. Napady mogą być wyzwolone przez określone leki, ale także przez zmiany hormonalne, takie jak podczas ciąży lub menstruacji. Niedobór węglowodanów może w równym stopniu prowokować napady.
Trwanie ostrego napadu wynosi 1 do 2 tygodnie. Jeśli jednak pojawiają się oznaki paraliżu, może to potrwać dłużej.
Tak wygląda typowy przebieg ostrego napadu:
- Pojawiają się intensywne bóle brzucha, zwykle w dolnej części brzucha.
- Pojawia się gorączka.
- Przewlekłe zaparcie i wymioty dają o sobie znać.
- Mocz staje się zaróżowiony, z czasem coraz ciemniejszy. Może to powodować ciemne plamy na bieliźnie.
- Teraz pojawiają się objawy neurologiczne, na przykład całkowite lub niepełne paraliże, słabość mięśni i/lub zaburzenia czucia.
- Pojawiają się objawy psychiczne, takie jak wahania nastroju, urojenia i stan zamieszania.
- Pojawiają się problemy sercowo-naczyniowe, takie jak szybkie bicie serca i wysokie ciśnienie krwi.
Porfiria cutanea tarda
W przypadku tej formy choroby przedstadia hemu gromadzą się w wątrobie, skąd dostają się do krwi, a następnie do skóry. W wyniku tego skóra jest bardzo wrażliwa na światło, promienie UV światła słonecznego mogą powodować pęcherzyki na niechronionych miejscach. Takie pęcherzyki mogą tworzyć się już przy najmniejszych urazach, które często zdarzają się na co dzień. Gdy pęcherzyki pękają, pozostawiają jasne i widoczne blizny. W innym przypadku skóra może przybrać brązowy kolor, co wynika z osadzonych porfirin. U niektórych osób występuje nadmierne wzrost włosów na czole, policzkach i wokół oczu. Choroby wątroby mogą pojawić się w związku z tą formą porfirii: mocz może przybrać brązowo-czerwoną barwę.
Erytropoetyczna protoporfiria
Osoby cierpiące na tę formę porfirii mają niezwykle fotowrażliwą skórę. Niegotowy hem krąży stale przez naczynia krwionośne. Gdy światło słoneczne na niego pada, powstają wolne rodniki tlenu. W rezultacie na skórze pojawiają się oparzenia podobne do oparzeń, często towarzyszące im świąd i ból.
Objawy te mogą pojawić się już po kilku minutach spędzonych na słońcu. Nie musi to być bezpośrednie światło słoneczne padające na skórę, już światło odbite może prowadzić do tworzenia się wolnych rodników tlenu. Na szczęście uszkodzona skóra może się całkowicie naprawić, ale wymaga to czasu, który może trwać od dni do tygodni. Na bardzo niechronionych miejscach na skórze, takich jak nos lub dłonie, mogą się osadzać glikoproteiny, które grubują i zgrubiają skórę. W 10% przypadków dodatkowo rozwija się marskość wątroby.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Hem jest wytwarzany w 8 etapach reakcji, każdy etap wymaga własnego specyficznego enzymu. 7 z 8 enzymów może być wadliwe, dlatego może powstać siedem różnych porfirii. Produkcja hemu zatrzymuje się na danym etapie pośrednim, w którym pojawiają się problemy z odpowiednim enzymem. W wyniku tego to właśnie przedstadium hemu się gromadzi. Z reguły tylko określona część produkcji hemu jest zablokowana, więc małe ilości wciąż mogą być wytwarzane. Jednak gromadzenie się przedstadium hemu prowadzi do wspomnianych objawów. Napady, w których objawy się przejawiają, są zwykle wywoływane przez określone przyczyny.
Problem polega na tym, że przedstadia hemu osadzają się w określonych organach, wśród których szczególnie często znajduje się wątroba i skóra. Ponadto przedstadia są wydalane z moczem i kałem, co może powodować odpowiednie przebarwienia. Przyczyna porfirii stanowi mutacje w materiale genetycznym. Te mutacje są zwykle dziedziczone, z reguły w sposób autosomalnie dominujący, czyli niezależnie od chromosomów płciowych. Z reguły porfiria się jednak nie ujawnia, określone działania, takie jak spożywanie alkoholu lub niektórych leków, dopiero wywoływają chorobę. W niektórych przypadkach porfiria może być nabyta, na przykład przez zatrucia, takie jak zatrucie ołowiem.
Diagnoza
Lekarzom bardzo trudno postawić diagnozę porfirii, ponieważ objawy są bardzo szeroko rozłożone. Ważne jest przede wszystkim prawidłowe zgłoszenie własnych objawów. Ponadto bada się własne drzewo genealogiczne, ponieważ spokrewnieni z reguły muszą cierpieć na tę samą chorobę. W innym razie badania krwi, moczu i kału dostarczają dalszych informacji o chorobie. Odpowiednie badania powinny odbywać się najlepiej podczas ostrego napadu, czyli gdy osoba ma dolegliwości. Podczas przebiegu choroby wartości mogą się zmieniać, a nawet spadać do wartości normalnej.
Konwencjonalne metody leczenia
Różne rodzaje porfirii są leczone różnie. Ponieważ choroba ma podłoże genetyczne, nie można walczyć z jej źródłem, leczenie jest jedynie objawowe. Próbuje się zatem złagodzić ból i jednocześnie unikać czynników wyzwalających, aby ostre napady choroby w ogóle nie miały miejsca.
Przerywajna porfiria ostra
Jeśli diagnoza jest pewna i właśnie występuje poważny napad, osoby mogą wymagać monitorowania na oddziale intensywnej terapii, ponieważ może dojść do paraliżu oddechowego. Jeśli istnieje czynnik wyzwalający, taki jak określony lek, musi być natychmiast odstawiony. Aby wydalić nagromadzone przedstadia hemu, pacjentowi podaje się glukozę lub hem-argininę. Zwykłe leki przeciwbólowe są używane do łagodzenia bólu, w tym pochodne morfiny. Ponieważ może dojść do szybkiego bicia serca i wysokiego ciśnienia krwi, często stosuje się betablokery i reserpin. Leczenie opiera się zatem w dużej mierze na lekach. Dane napady choroby trzeba po prostu przejść: nie można zrobić o wiele więcej. Przynajmniej bez Cannabis.
Porfiria cutanea tarda
W przypadku tej formy porfirii może wystarczyć całkowite odstawienie czynnika wyzwalającego. Osoby powinny również chronić się przed słońcem odpowiednimi kremami do ochrony przed słońcem i wystarczającą odzieżą. Osoby czasami poddawane są flebotomii, podczas której raz w tygodniu odpuszcza się około 500 ml krwi. W trakcie tego procesu nagromadzone porfirie mogą zniknąć z wątroby. Gdy w sumie odpuszczone będzie od czterech do ośmiu litrów, u większości osób objawy cofają się.
Ważne jest również wysokie spożycie płynów, szczególnie podczas pobierania krwi. Ta metoda nie może być już stosowana, gdy pojawia się marskość wątroby. W przypadku bardzo poważnego przebiegu choroby można zastosować chlorochinę w terapii. Jest to Originally lek na malarię, ale wiąże porfiynę i następnie ją wydalane przez nerki.
Erytropoetyczna protoporfiria
Ta choroba jest zwalczana również głównie poprzez dostosowaną ochronę przed słońcem i odzież. Ponadto należy spróbować unikać czynników wyzwalających, takich jak spożywanie alkoholu lub określone leki. Pomocna może być również fototerapia, podczas której wiosną próbuje się zwiększyć tolerancję skóry na światło słoneczne. Skórę naświetla się sztucznym światłem UV kilka razy w tygodniu, aby rozwinęła się tolerancja. Skóra trochę się grubuje i nabiera jasnego koloru.
Poprzez spożywanie beta-karotenu można złagodzić objawy. Naturalny barwnik reaguje z wolnymi rodnikami tlenu i czyni je nieszkodliwymi. Jednak spożywanie może lekko zmienić kolor skóry na pomarańczowy. Poprzez lek Afamelanotid tolerancja na promieniowanie słoneczne może się również zwiększyć. Substancja czynna stymuluje opalanie się skóry, promując wytwarzanie melaniny, która jest pigmentem skóry. W ten sposób można wydłużyć czas, w którym osoba dotkniętą chorobą może być narażona na bezpośrednie światło słoneczne.
Lepiej naturalnie, lepiej Cannabis
Czasami porfiria ma bardzo poważny przebieg. Towarzyszące temu zjawiska są na pewno uciążliwe, jednak niektóre formy nie są naprawdę niebezpieczne. Problem w tym wszytko polega na tym, że jest to choroba o podłożu genetycznym, dlatego nie można walczyć z jej źródłem. Konwencjonalne metody leczenia zazwyczaj opierają się na chemicznych lekach, które ponadto nie zawsze mogą zapewnić ulgę. Poza tym możliwe są liczne skutki uboczne.
Cannabis jest atrakcyjną substancją, ponieważ praktycznie nie ma lub nie ma skutków ubocznych. W porcjach regulowanych konsument normalnie odczuwa tylko pozytywne efekty. Dodatkowo fakt, że konopla nie ma ryzyka uzależnienia i ponadto nie zmienia fizjologii mózgu. Mamy lek bez negatywnych skutków ubocznych lub towarzyszących efektów. Z rośliny konopi szczególnie dwa kannabinoiddy są szczególnie gruntownie badane. Są to kannabidiol (CBD) i tetrahidrokannabinol (THC). Chcemy przyjrzeć się efektom obu kannabinoidów w odniesieniu do tych chorób.
Co może zrobić CBD?
CBD jest nepsychoaktywnym kannabinoidem rośliny konopii. Dlatego nie będziesz w żaden sposób ćpany od tego kannabinoiddu, wywarty jedynie promocyjne efekty zdrowotne na ludzki organizm. Odpowiednie preparaty można legalnie nabyć w Niemczech, pod warunkiem, że zawierają mniej niż 0,2% THC.
CBD może skutecznie pomóc w niektórych objawach porfirii, takich jak wymioty i nudności. Poprzez regulacyjny system endokannabioidowy CBD wpływa na trawienie i aparat trawienia. Dzięki CBD proces trawienia przebiega bardziej efektywnie i celowo, dzięki czemu objawy nudności mogą zniknąć. Ponadto istnieją dowody na to, jak CBD może zwalczać objawy porfirii. Na przykład CBD świetnie pomaga w walce z atakami epilepsji, kontrolując komunikację między komórkami nerwowymi i kierując ją na uporządkowane tory. Tym samym są zapobiegane sytuacje awarii, takie jak skurcze, w których wszystkie komórki nerwowe ślepo się strzelają.
Zapalenia są również skutecznie hamowane przez CBD. Jeśli zatem pojawiają się irytujące pęcherzyki w głębszych warstwach skóry, CBD może pomóc w zwalczaniu tego zjawiska i zminimalizowaniu rozprzestrzeniania się. Szczególnie jeśli istnieje forma porfirii, która tworzy blizny na skórze, topiczne zastosowanie maści z CBD może być rozsądne, aby pęcherzyki były tak małe, jak to możliwe. W ten sposób będziesz nosić możliwie jak najmniej blizn w swoim przyszłym życiu. Samo CBD może być również środkiem łagodzącym ból, szczególnie jeśli chodzi o bóle w aparacie trawiennym. Zwykłe bóle brzucha, które towarzyszą niektórym formom porfirii, mogą być w ten sposób bez problemu zniesione.
Medyczna marihuana: Szef
Medyczna marihuana zawiera, w przeciwieństwie do preparatów z CBD, psychoaktywne THC. Psychoaktywne THC jest odpowiedzialne za zwykły efekt, który towarzyszy spożywaniu Cannabis. Niektórzy nazywają psychiczny efekt negatywnym efektem ubocznym, jednak większość będzie się tym cieszyć. W interakcji z THC można osiągnąć zupełnie nowe efekty, szczególnie w odniesieniu do zwalczania porfirii.
Medyczna marihuana jest więc łagodzącą ból. Istnieje wiele leków przeciwbólowych, od ibuprofenu do pochodnych opioidów. Takie preparaty chemiczne mogą być całkowicie zdolne do łagodzenia bólu, jednak z szeregiem skutków ubocznych. Stosunkowo często takie leki uzależniają, mogą jednak też znacznie obciążyć organizm. Analgetyki, które nie powodują uzależnienia, zwykle nie są szczególnie skuteczne.
Z wyjątkiem marihuany. W niektórych chorobach medyczna marihuana może skutecznie łagodzić ból bez skutków ubocznych. THC nie może uzależniać fizycznie, dlatego można mieć jedynie ochotę na ten narkotyk: echter nie dochodzi do uzależnienia (tęsknota, presja uzależniająca itd. znikają). Dlatego medyczna marihuana jest prawdopodobnie najbezpieczniejszym analgetykiem.
Medyczna marihuana może również pomóc w przypadku napadów wszelkiego rodzaju. Bardzo niewiele innych leków może być tak efektywne jak medyczne Cannabis w walce z napadami i jednocześnie wytwarzać takie dobrze być fizyczne. Skutkami ubocznymi mogą być czerwone oczy, sucho w ustach, przejściowo zaburzone krótkoterminowe pamięć i głód.
Nie należy zapominać o czynnikach psychicznych porfirii. Stany lęku i depresje towarzyszą szeregowi chorób, ponieważ osoba dotkniętą nie wie jeszcze, jak radzić sobie z jego chorobą. Medyczne Cannabis pomaga tutaj na kilka sposobów. Po pierwsze, kannabinoiddy zajmują receptory serotoniny. Serotonina jest ludzkim hormonem szczęścia. Kiedy kannabinoiddy wiążą się z określonym typem receptora serotoniny, wywoływają odpowiednie uczucia szczęścia. Jednak afinność kannabinoidów do tych receptorów jest bardzo niska, dlatego nie mogą być wyzwolone żadne efekty negatywne.
Ponadto spożywanie medycznego Cannabis uspokaja układ nerwowy. Kannabinoiddy działają przez regulacyjny system endokannabioidowy, który ma znaczny wpływ na niektóre funkcje ludzkiego organizmu. Poprzez zwiększoną obecność kannabinoidów mózg się rozluźnia, a lęki nie są już postrzegane z taką samą intensywnością.
O znaczeniu sposobu spożycia
To zależy całkowicie od konkretnego typu porfirii, jaki sposób spożycia powinien być wybrany. Po pierwsze, musisz zdecydować, czy chcesz legalnych preparatów z CBD czy recepturowych z THC. Osoby, które wciąż wątpią, powinny najpierw zacząć od produktów zawierających CBD i przekonać się o pozytywnych efektach konopi. Następnie można przystąpić do złożonego i długotrwałego procesu uzyskania recepty.
To, która forma spożycia jest najlepiej odpowiednia, zależy od konkretnej formy porfirii. Jeśli na skórze pojawiają się objawy objawowe, takie jak bolesne pęcherzyki, należy stosować topową formę spożycia. Należą do tego kremy, balsamy i tak dalej. Możesz je nanaszać na skórę, aby mogły działać bezpośrednio na miejscu. Kannabinoiddy są wchłaniane przez skórę, aby działać bezpośrednio na miejscu.
W innym przypadku preparaty zawierające CBD znajduje się zwykle w postaci olejów lub kapsułek. Są one wchłaniane przez trawienie lub przez błony śluzowe w ustach. Zewnętrzne stosowanie CBD można uzupełnić wewnętrznym spożyciem oral/sublingwalnym. Tymczasem ci, którzy chcą recepturowego medycznego marihuany, powinni je konsumować inaczej.
Recepturową marihuanę można spożywać na kilka sposobów. Po pierwsze, można Cannabis zapakować w jadalne produkty, na przykład upiec. W tym przypadku używa się stosunkowo dużo THC, ponieważ podczas trawienia wysoki procent THC jest wchłaniany i podczas procesu pieczenia traci się niewiele THC. Następnie THC wykazuje swój efekt przez przedłużony okres do 10 godzin. Efekt pojawia się jednak dopiero po około 30 minut do 1:30 godziny.
W innym przypadku powinno się spożywać medyczne Cannabis za pomocą vaporizera. Przy tym odparowuje się części rośliny, przy czym kannabinoiddy i inne substancje czynne rozpuszczają się w gorącą parą, która następnie jest wdychana. W porównaniu ze wchłanianiem doustnym więcej THC jest marnowane, ale działa szybko i przez nie zbyt długi okres do dwóch do trzech godzin.
Podsumowanie
Nadzieja na wyleczenie porfirii nie istnieje. Chodzi tylko o zapobieganie powstawaniu odpowiednich napadów i utrzymanie objawów na możliwie niskim poziomie. W tym celu Cannabis polecany jest jako doskonały lek, ponieważ ma bardzo mało skutków ubocznych i ponadto nie uzależnia. Zamiast brać leki chemiczne przez całe życie, które być może powodują więcej szkody niż leczą, powinno się sięgnąć po medyczną marihuanę.
Branchen-Update
News, Analysen und Reportagen — mehrmals im Monat direkt in dein Postfach.
Folge uns
