Porfirias pertencem a um grupo raro e pouco conhecido de doenças metabólicas que podem alterar significativamente a vida dos afetados. A base delas é um erro na síntese do heme. Cannabis e os dois principais canabinoides, CBD e THC, já foram investigados quanto ao seu potencial médico em relação a essa doença.
📑 Inhaltsverzeichnis
- O que são porfirias?
- Qual é o problema com as porfirias?
- Quais são as formas de porfiria?
- Ocorrência e sintomas
- Porfiria intermitente aguda
- Porfiria cutânea tarda
- Protoporfiria eritropoiética
- Causas e fatores de risco
- O diagnóstico
- Métodos de tratamento convencionais
- Porfiria intermitente aguda
- Porfiria cutânea tarda
- Protoporfiria eritropoiética
- Prefiro natural, prefiro cannabis
- O que o CBD pode fazer?
- Maconha medicinal: O chefe
- Sobre a importância da forma de consumo
- Conclusão
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O que são porfirias?
Essa doença metabólica se manifesta principalmente na pele e no sistema nervoso. O termo metabolismo refere-se aos processos bioquímicos no corpo humano, nos quais as substâncias são construídas e decompostas. Enzimas estão envolvidas nesses processos, permitindo as reações. Um desses processos metabólicos no homem é a construção do heme, que é absolutamente necessário para as células vermelhas do sangue. O heme mencionado consiste em uma porfirina, que é um composto químico orgânico que existe em várias variantes. Neste caso, há um íon de ferro no meio do complexo. Quando alguém sofre de porfiria, o heme não é mais formado porque há problemas com as enzimas correspondentes. Como resultado, os precursores se acumulam progressivamente sem serem processados. Todos esses precursores também são chamados de porfirinas.
Qual é o problema com as porfirias?
O problema é que o heme é um componente muito importante da hemoglobina. A hemoglobina é o pigmento vermelho do sangue que transporta oxigênio. Hemoglobina é um complexo proteico que contém um grupo heme em seu centro. O íon de ferro localizado no meio do heme transporta oxigênio pelo corpo. No entanto, o heme está envolvido em outras células, como a mioglobina, o pigmento vermelho do músculo, e nos citocromos.
Quais são as formas de porfiria?
Na medicina, existem sete formas de porfirias: 4 delas são agudas, 3 não são agudas. Os quatro tipos agudos incluem:
- porfiria intermitente aguda
- porfiria variegata
- coproporfiria hereditária
- a muito rara porfiria de Doss.
Essas são chamadas de agudas porque podem causar dores abdominais agudas que não desaparecem nos próximos dias. Quem sofre de porfiria variegata e coproporfiria hereditária também desenvolve sensibilidade à luz da pele.
Nas variantes não agudas, não há dores abdominais, os sintomas aparecem principalmente na pele. Isso inclui os tipos:
- porfiria cutânea tarda
- protoporfiria eritropoiética
- a rara porfiria eritropoiética congênita (doença de Günther).
O heme é formado principalmente na medula óssea, uma quantidade muito pequena é produzida no fígado. Por essa razão, as 7 formas já mencionadas podem ser divididas em dois grupos. O decisivo é onde os precursores do heme se acumulam principalmente. Distinguem-se entre as seguintes duas formas:
- porfirias eritropoiéticas (medula óssea): protoporfiria eritropoiética, porfiria eritropoiética congênita (doença de Günther)
- porfirias hepáticas (fígado): porfiria intermitente aguda, porfiria variegata, coproporfiria hereditária, porfiria de Doss, porfiria cutânea tarda
Ocorrência e sintomas
Apenas duas formas de porfiria ocorrem na idade adulta. São a porfiria cutânea tarda e a porfiria intermitente aguda. Na infância, a protoporfiria eritropoiética é a forma mais frequente. Todas as outras formas são muito raras. Depende inteiramente da localidade do defeito enzimático que sintomas finalmente aparecem. Vamos examinar apenas os sintomas das três formas de porfiria mais comuns.
Porfiria intermitente aguda
Essa forma de porfiria se manifesta através de uma variedade de sintomas diferentes, razão pela qual o diagnóstico médico é muito complicado. 90% dos casos dessa doença são assintomáticos, ou seja, sem queixa. Os outros casos, porém, podem ser muito graves, inclusive com paralisias que, se afetarem a musculatura respiratória, podem levar à morte.
Inicialmente, essa porfiria se manifesta através de dor abdominal, que é intensificada por sintomas neurológicos e psiquiátricos. Normalmente, os sintomas ocorrem em surtos. Os surtos podem ser desencadeados por certos medicamentos, mas também por mudanças hormonais, como as que ocorrem durante a gravidez ou menstruação. A falta de carboidratos pode provocar surtos na mesma medida.
A duração de um surto agudo é de 1 a 2 semanas. No entanto, se sintomas de paralisia ocorrerem, pode levar mais tempo.
Assim é o curso típico de um surto agudo:
- Dores abdominais intensas ocorrem, geralmente na área do abdômen inferior.
- Febre surge.
- Constipação crônica e vômitos se tornam aparentes.
- A urina fica avermelhada, ficando cada vez mais escura com o tempo. Isso pode causar manchas escuras na roupa íntima.
- Agora surgem sintomas neurológicos, como paralisias completas ou incompletas, fraqueza muscular e/ou distúrbios sensoriais.
- Sintomas psíquicos como mudanças de humor, alucinações e confusão aparecem.
- Problemas cardiovasculares como taquicardia e pressão arterial elevada ocorrem.
Porfiria cutânea tarda
Nessa forma da doença, os precursores do heme se acumulam no fígado, passam para o sangue e depois para a pele. Como resultado, a pele é muito sensível à luz; os raios UV da luz solar podem causar bolhas de pele em áreas desprotegidas. Essas bolhas podem se formar mesmo com lesões mínimas que acontecem no dia a dia. Quando as bolhas estouram, formam cicatrizes claras e visíveis. Caso contrário, a pele pode ficar com uma coloração acastanhada, causada pelas porfirinas depositadas. Em alguns afetados, há crescimento excessivo de cabelo na testa, bochechas e área dos olhos. Doenças hepáticas também podem aparecer em conexão com essa forma de porfiria: a urina pode ficar marrom-avermelhada.
Protoporfiria eritropoiética
Quem sofre dessa forma de porfiria tem uma pele extremamente sensível à luz. O heme não terminado circula continuamente pela corrente sanguínea. Quando a luz solar incide sobre ele, radicais de oxigênio são criados. Aparições semelhantes a queimaduras surgem na pele, frequentemente acompanhadas por coceira e dor.
Esses sintomas podem aparecer após apenas alguns minutos ao sol. A luz solar direta não precisa incidir sobre a pele; a luz refletida, por exemplo, já pode levar à formação de radicais de oxigênio. Felizmente, a pele danificada pode se reparar completamente, mas isso leva tempo, que pode se estender de dias a semanas. Em áreas muito desprotegidas, como o nariz ou mãos, glicoproteínas podem se depositar, deixando a pele mais grossa e áspera. Em 10% dos casos, ocorre cirrose hepática adicional.
Causas e fatores de risco
O heme é formado em 8 etapas de reação, com cada etapa necessitando de sua própria enzima específica. 7 de 8 enzimas podem estar defeituosas, razão pela qual sete porfirias diferentes podem se desenvolver. A produção de heme para na etapa intermediária respectiva onde há problemas com a enzima correspondente. Como resultado, esse precursor de heme se acumula. Normalmente, apenas uma parte específica da produção de heme é bloqueada, portanto, pequenas quantidades ainda podem ser formadas. No entanto, o acúmulo dos precursores do heme leva aos sintomas mencionados. Os surtos, nos quais os sintomas se manifestam, são geralmente provocados por causas específicas.
O problema é que os precursores do heme se depositam em certos órgãos, entre eles particularmente o fígado e a pele. Além disso, os precursores são excretados pela urina e pelas fezes, o que pode causar descolorações correspondentes. A causa das porfirias são mutações no material genético. Essas mutações geralmente são herdadas, normalmente de forma autossômica dominante, ou seja, independente dos cromossomos sexuais. Normalmente, porém, uma porfiria não se manifesta; certas atividades como o consumo de álcool ou certos medicamentos acionam a doença. Em alguns casos, uma porfiria também pode ser adquirida, por exemplo, através de envenenamentos como o envenenamento por chumbo.
O diagnóstico
É muito difícil para os médicos diagnosticar porfiria, pois os sintomas são muito variados. É importante principalmente a descrição correta dos próprios sintomas. Além disso, a árvore genealógica pessoal é inspecionada, pois parentes geralmente devem sofrer da mesma doença. Caso contrário, exames de sangue, urina e fezes fornecem mais informações sobre a doença. Os testes correspondentes devem ocorrer de preferência durante um surto agudo, ou seja, enquanto o afetado está sofrendo com os sintomas. Durante o curso da doença, os valores podem mudar e até cair para um valor normal.
Métodos de tratamento convencionais
Os diferentes tipos de porfirias são tratados de forma diferente. Como a doença é geneticamente determinada, não se pode atuar contra sua origem, apenas o tratamento é sintomático. O objetivo é aliviar a dor e, ao mesmo tempo, evitar os fatores desencadeadores para que os surtos agudos não ocorram mais.
Porfiria intermitente aguda
Quando o diagnóstico é certo e um surto grave está ocorrendo, os afetados podem precisar ser monitorados em uma unidade de terapia intensiva, pois pode ocorrer paralisia respiratória. Se houver um fator desencadeador, como um medicamento específico, ele deve ser descontinuado imediatamente. Para que os precursores de heme acumulados sejam excretados, glucose ou hemarginin é administrado ao afetado. Analgésicos típicos são usados contra a dor, incluindo derivados de morfina. Como taquicardia e pressão arterial elevada podem ocorrer, frequentemente são usados bloqueadores beta e reserpina. O tratamento se baseia fortemente em medicamentos. Os surtos da doença simplesmente devem ser suportados: não há muito mais que se possa fazer. Certamente não sem cannabis.
Porfiria cutânea tarda
Nessa forma de porfirias, pode ser suficiente remover completamente o fator desencadeador. Os afetados também devem se proteger do sol com filtros solares apropriados e roupas adequadas. Os afetados ocasionalmente se submetem a flebotomia, na qual cerca de 500 ml de sangue são removidos uma vez por semana. Como resultado, a porfiria acumulada no fígado pode desaparecer. Quando um total de quatro a oito litros foi removido, os sintomas desaparecem na maioria dos afetados.
Também é importante uma ingestão elevada de fluidos, especialmente durante a coleta de sangue. Esse método não pode mais ser usado assim que cirrose hepática ocorre. Se alguém sofre de um curso muito grave da doença, cloroquina pode ser usada para terapia. Este é originalmente um medicamento contra a malária, mas se liga à porfirina e depois a excreta pelos rins.
Protoporfiria eritropoiética
Essa doença também é combatida principalmente através de proteção solar adaptada e roupas. Além disso, deve-se tentar evitar fatores desencadeadores como consumo de álcool ou certos medicamentos. Fototerapia também pode ser útil, na qual se tenta aumentar a tolerância da pele à luz solar na primavera. A pele é irradiada com luz UV artificial várias vezes por semana para que se desenvolva tolerância. A pele fica um pouco mais grossa e adquire um leve tom.
Tomando beta-caroteno, os sintomas podem ser aliviados. O pigmento natural reage com os radicais de oxigênio, tornando-os inofensivos. No entanto, com a ingestão, a cor da pele pode ficar ligeiramente alaranjada. O medicamento afamelanotida também pode aumentar a tolerância à radiação solar. O ingrediente ativo estimula o bronzeamento da pele, produzindo mais melanina, que é um pigmento de pele. Com isso, posso prolongar o período de tempo em que, como afetado, você pode estar exposto à luz solar direta.
Prefiro natural, prefiro cannabis
Existem alguns cursos de porfiria muito graves. Os sintomas associados são certamente incômodos, mas algumas formas não são realmente perigosas. O problema dessa história é que é uma doença geneticamente determinada, então não se pode atuar contra sua origem. Os métodos de tratamento convencionais geralmente são baseados em medicamentos químicos, que além disso não podem fornecer alívio em todos os casos. Além disso, uma série de efeitos colaterais é possível.
Cannabis é um ingrediente ativo atrativo porque tem pouco ou nenhum efeito colateral. Em doses reguladas, um consumidor normalmente apenas sentiria efeitos positivos. Além disso, está o fato de que a cannabis não oferece risco de dependência e, além disso, não altera a fisiologia do cérebro. Você tem um medicamento sem efeitos colaterais negativos ou efeitos secundários. Da planta de cannabis, particularmente dois canabinoides foram pesquisados muito minuciosamente. Estes são canabidiol (CBD) e tetrahidrocanabinol (THC). Queremos examinar os efeitos de ambos os canabinoides em relação a essas doenças.
O que o CBD pode fazer?
CBD é um canabinóide não psicoativo da planta de cannabis. Portanto, nenhum sentido em ficar „high“ com esse canabinóide, ele apenas exerce efeitos promotores de saúde sobre o organismo humano. Os preparados correspondentes podem ser adquiridos legalmente na Alemanha, desde que contenham menos de 0,2% de THC.
O CBD pode ajudar efetivamente em alguns sintomas de porfirias, como contra vômitos e náuseas. Através do sistema endocanabinoide regulador, o CBD exerce influência sobre a digestão e o aparelho digestivo. Através do CBD, o processo digestivo ocorre de forma mais eficiente e direcionada, de modo que os sintomas de náusea podem desaparecer. Além disso, existem outras evidências de como o CBD pode combater os sintomas de porfirias. Assim, o CBD ajuda excelentemente contra convulsões, controlando a comunicação entre células nervosas e guiando-as para caminhos ordenados. Isso evita situações de falha como convulsões, onde todas as células nervosas disparam descontroladamente.
Inflamações também são efetivamente inibidas pelo CBD. Se bolhas irritantes aparecerem em camadas mais profundas da pele, o CBD pode ajudar a combater o sintoma em si e minimizar a propagação. Particularmente quando existe uma forma de porfiria que produz cicatrizes na pele, a aplicação tópica de pomadas com CBD pode fazer sentido, a fim de manter as bolhas o menor possível. Dessa forma, você carregará o mínimo possível de cicatrizes em sua vida futura. O CBD também pode aliviar a dor, especialmente quando se trata de dores no aparelho digestivo. As dores abdominais comuns que acompanham algumas formas de porfiria podem ser facilmente eliminadas dessa maneira.
Maconha medicinal: O chefe
Maconha medicinal contém, ao contrário dos preparados com CBD, o THC psicoativo. O THC psicoativo é responsável pelo „high“ usual que acompanha o consumo de cannabis. Alguns chamam o efeito psicológico de acompanhamento negativo, mas a maioria ficaria feliz com isso. Na interação com o THC, efeitos completamente novos podem ser alcançados, particularmente no que diz respeito ao combate às porfirias.
Portanto, maconha medicinal alivia a dor. Existem muitos medicamentos analgésicos, de ibuprofeno a derivados de opioides. Tais preparados químicos podem ser capazes de aliviar a dor, mas com uma série de efeitos colaterais. Relativamente frequentemente, tais medicamentos causam dependência, mas também podem sobrecarregar significativamente o corpo. Analgésicos que não causam dependência geralmente não são particularmente eficazes.
Com exceção da maconha. Em algumas doenças, maconha medicinal pode aliviar efetivamente a dor sem que ocorram efeitos colaterais. THC não pode causar dependência física, portanto, só se pode sentir vontade dessa droga: uma vício propriamente dito não ocorre (desejos, pressão de dependência, etc., desaparecem). Assim, maconha medicinal é provavelmente o analgésico mais seguro.
Maconha medicinal também pode ajudar contra convulsões de qualquer tipo. Muito poucos outros medicamentos podem agir tão efetivamente contra convulsões como cannabis medicinal e ao mesmo tempo produzir tal bem-estar físico. Efeitos colaterais podem incluir olhos vermelhos, boca seca, memória de curto prazo temporariamente prejudicada e fome.
Fatores psicológicos das porfirias não devem ser esquecidos. Ansiedade e depressão acompanham uma série de doenças porque o afetado ainda não sabe como lidar com sua doença. Maconha medicinal ajuda de várias maneiras. Por um lado, os canabinoides ocupam receptores de serotonina. Serotonina é um hormônio da felicidade humano. Quando os canabinoides se ligam a um tipo de receptor de serotonina específico, eles provocam sentimentos de felicidade correspondentes. No entanto, a afinidade dos canabinoides por esses receptores é muito baixa, de modo que nenhum efeito negativo pode ser provocado.
Além disso, o consumo de maconha medicinal acalma o sistema nervoso. Os canabinoides agem através do sistema endocanabinoide regulador, que exerce influência considerável sobre algumas funções do organismo humano. Com a maior presença de canabinoides, o cérebro se relaxa e os medos não são mais considerados com a mesma intensidade.
Sobre a importância da forma de consumo
Depende inteiramente do tipo de porfiria em questão qual forma de consumo se deve escolher. Primeiro, deve-se decidir se deseja preparados legais com CBD ou medicamentos prescritos com THC. Aqueles que ainda duvidam devem começar com produtos contendo CBD e se convencerem dos efeitos positivos do cannabis. Posteriormente, é possível passar pelo processo complexo e demorado de obtenção de uma receita.
Qual forma de consumo é mais adequada depende da forma específica de porfiria. Se há sintomas na pele, como bolhas dolorosas, deve-se usar forma de consumo tópica. Isso inclui cremes, bálsamos e similares. Você pode aplicá-los na pele para que funcionem diretamente no local. Os canabinoides são absorvidos através da pele para agir localmente.
Caso contrário, preparados contendo CBD geralmente são encontrados na forma de óleos ou cápsulas. Estes são absorvidos pela digestão ou pelas membranas mucosas na boca. A aplicação tópica de CBD pode ser complementada pela ingestão oral ou sublingual. Quem deseja maconha medicinal prescrita, por outro lado, deve consumir isso de forma diferente.
Maconha prescrita pode ser consumida de várias maneiras. Por um lado, o cannabis pode ser embalado em comestíveis, por exemplo, assado. Isso utiliza uma quantidade relativamente grande de THC, pois um percentual alto de THC é absorvido através da digestão e pouco THC é perdido durante o processo de cozimento. Posteriormente, o THC exerce seu efeito por um período prolongado de até 10 horas. No entanto, o efeito só ocorre após aproximadamente 30 minutos a 1 hora e meia.
Caso contrário, cannabis medicinal deve ser consumida através de um vaporizador. Isso vaporiza as partes da planta, com os canabinoides e outros compostos ativos se dissolvendo em vapor quente, que é então inalado. Aqui, em comparação com a ingestão oral, mais THC é desperdiçado, mas funciona rápido e por um período não muito longo de até duas a três horas.
Conclusão
Não há esperança de cura para porfirias. Trata-se simplesmente de prevenir o surgimento de surtos correspondentes e manter os sintomas o menor possível. Para isso, cannabis é recomendada como o medicamento perfeito, pois tem poucos efeitos colaterais e além disso não causa dependência. Em vez de tomar medicamentos químicos a vida toda, que talvez causem mais dano do que curam, deve-se recorrer à maconha medicinal.
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