Порфирии относятся к группе редких и малоизвестных метаболических заболеваний, которые могут существенно изменить жизнь пациентов. В их основе лежит ошибка в синтезе гема. Каннабис и два наиболее важных каннабиноида, CBD и THC, уже были изучены на предмет их медицинского потенциала в отношении этого заболевания.
📑 Inhaltsverzeichnis
- Что такое порфирии?
- В чем проблема при порфириях?
- Какие формы порфирии существуют?
- Распространенность и симптомы
- Острая перемежающаяся порфирия
- Поздняя кожная порфирия
- Эритропоэтическая протопорфирия
- Причины и факторы риска
- Диагностика
- Традиционные методы лечения
- Острая перемежающаяся порфирия
- Поздняя кожная порфирия
- Эритропоэтическая протопорфирия
- Лучше натурально, лучше каннабис
- Что может CBD?
- Медицинская марихуана: босс
- О важности способа употребления
- Заключение
- 💬 Fragen? Frag den Hanf-Buddy!
Что такое порфирии?
Это метаболическое заболевание прежде всего проявляется в коже и нервной системе. Под термином обмен веществ понимаются биохимические процессы в организме человека, при которых вещества синтезируются и расщепляются. В эти процессы вовлечены ферменты, которые делают возможными химические реакции. Один из таких метаболических процессов в человеческом организме — это синтез гема, который абсолютно необходим для красных кровяных телец. Упомянутый гем состоит из порфирина, который является органико-химическим соединением, существующим в различных вариантах. В данном случае в центре комплекса находится ион железа. Если человек страдает порфирией, гем больше не образуется, так как возникают проблемы с соответствующими ферментами. В результате предшественники все больше накапливаются без дальнейшей обработки. Все эти предшественники также называют порфиринами.
В чем проблема при порфириях?
Проблема в том, что гем — это очень важный компонент гемоглобина. Гемоглобин — это красный пигмент крови, который транспортирует кислород. Гемоглобин представляет собой белковый комплекс, в центре которого находится группа гема. Ион железа, находящийся в центре гема, транспортирует кислород по всему организму. Однако гем участвует и в других клетках, таких как красный мышечный пигмент миоглобин и цитохромы.
Какие формы порфирии существуют?
В медицине существует семь форм порфирий: четыре из них острые, три — неострые. К четырем острым относятся:
- острая перемежающаяся порфирия
- порфирия вариегата
- наследственная копропорфирия
- редкая порфирия Досса.
Их называют острыми, потому что при них могут возникать острые боли в животе, которые не исчезают в течение нескольких дней. У людей, страдающих порфирией вариегата и наследственной копропорфирией, развивается повышенная светочувствительность кожи.
При неострых вариантах острые боли в животе отсутствуют, симптомы проявляются в основном на коже. К ним относятся следующие типы:
- поздняя кожная порфирия
- эритропоэтическая протопорфирия
- редкая врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера).
Гем образуется в основном в костном мозге, но небольшая часть производится в печени. Поэтому семь упомянутых форм можно разделить на две группы. Решающим фактором является место, где накапливаются предшественники гема. Различают следующие две формы:
- эритропоэтические порфирии (костный мозг): эритропоэтическая протопорфирия, врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера)
- печеночные порфирии (печень): острая перемежающаяся порфирия, порфирия вариегата, наследственная копропорфирия, порфирия Досса, поздняя кожная порфирия
Распространенность и симптомы
Только две формы порфирии возникают во взрослом возрасте. Это поздняя кожная порфирия и острая перемежающаяся порфирия. В детском возрасте наиболее часто встречается эритропоэтическая протопорфирия. Все остальные формы очень редки. Конкретные симптомы зависят от локализации дефекта фермента. Мы рассмотрим только симптомы трех наиболее частых форм порфирии.
Острая перемежающаяся порфирия
Эта форма порфирии проявляется множеством различных симптомов, что затрудняет диагностику врачом. 90% случаев этого заболевания протекают бессимптомно, без каких-либо жалоб. Однако другие случаи могут быть очень тяжелыми, в том числе с параличами, которые при поражении дыхательных мышц могут привести к смерти.
Вначале эта порфирия проявляется болями в животе, которые усугубляются неврологическими и психическими симптомами. Обычно симптомы появляются эпизодически. Приступы могут быть вызваны определенными лекарствами, а также гормональными изменениями, такими как беременность или менструация. Недостаток углеводов может аналогично провоцировать приступы.
Длительность острого приступа составляет 1-2 недели. Однако если возникают параличи, это может длиться дольше.
Типичное течение острого приступа выглядит следующим образом:
- Возникают сильные боли в животе, обычно в нижней части живота.
- Появляется лихорадка.
- Возникают хронические запоры и рвота.
- Моча становится красноватой, со временем темнеет. Это может привести к появлению темных пятен на нижнем белье.
- Затем добавляются неврологические симптомы, такие как полные или частичные параличи, мышечная слабость и/или сенсорные нарушения.
- Возникают психические симптомы, такие как перепады настроения, бредовые идеи и спутанность сознания.
- Возникают проблемы с сердечно-сосудистой системой, такие как учащенное сердцебиение и повышенное кровяное давление.
Поздняя кожная порфирия
При этой форме заболевания предшественники гема накапливаются в печени, затем переходят в кровь и впоследствии в кожу. В результате кожа сильно чувствительна к свету; под действием УФ-излучения солнечного света на незащищенных участках кожи могут образоваться волдыри. Такие волдыри могут образоваться даже при небольших повседневных травмах. Когда волдыри лопаются, они образуют светлые видимые рубцы. В противном случае кожа может приобрести коричневатый оттенок из-за отложения порфирина. У некоторых пациентов наблюдается чрезмерный рост волос на лбу, щеках и в области глаз. Заболевания печени также могут быть связаны с этой формой порфирии: моча может стать красно-коричневой.
Эритропоэтическая протопорфирия
У людей с этой формой порфирии чрезвычайно светочувствительная кожа. Незавершенный гем постоянно циркулирует по кровеносным сосудам. Когда на него воздействует солнечный свет, образуются кислородные радикалы. Это вызывает на коже явления, похожие на ожоги, часто сопровождающиеся зудом и болью.
Эти симптомы могут возникнуть всего через несколько минут на солнце. При этом не требуется прямой солнечный свет на кожу; отраженный свет, например, может быть достаточен для образования кислородных радикалов. К счастью, поврежденная кожа может полностью восстановиться, но это требует времени, которое может длиться от дней до недель. На очень незащищенных участках кожи, таких как нос или руки, могут откладываться гликопротеины, которые утолщают кожу и делают ее грубее. В 10% случаев дополнительно развивается цирроз печени.
Причины и факторы риска
Гем образуется через 8 этапов реакции, причем каждый этап требует своего специфического фермента. 7 из 8 ферментов могут быть дефектными, поэтому могут развиться семь различных порфирий. Производство гема останавливается на этапе, где возникают проблемы с соответствующим ферментом. Это приводит к накоплению этого предшественника гема. Обычно только определенная часть производства гема блокируется, поэтому небольшие количества все еще могут быть произведены. Однако накопление предшественников гема приводит к упомянутым симптомам. Приступы, при которых проявляются симптомы, обычно вызываются определенными причинами.
Проблема в том, что предшественники гема накапливаются в определенных органах, среди которых чаще всего встречаются печень и кожа. Кроме того, предшественники выводятся с мочой и калом, что может привести к соответствующим изменениям цвета. Причиной порфирий являются мутации в генетическом материале. Эти мутации обычно передаются по наследству, как правило, аутосомно-доминантно, то есть независимо от половых хромосом. Однако порфирия обычно не проявляется; определенные действия, такие как употребление алкоголя или определенных лекарств, первыми вызывают заболевание. В некоторых случаях порфирия также может быть приобретена, например, в результате отравления, такого как отравление свинцом.
Диагностика
Врачам очень трудно диагностировать порфирию, так как симптомы очень разнообразны. Важно прежде всего правильное описание собственных симптомов. Кроме того, изучается семейное древо пациента, так как родственники обычно должны страдать от того же заболевания. В остальном анализы крови, мочи и кала дают дополнительную информацию о заболевании. При этом соответствующие анализы лучше всего проводить во время острого приступа, то есть когда пациент испытывает симптомы. Во время течения болезни значения могут меняться и даже снижаться до нормальных.
Традиционные методы лечения
Различные типы порфирий лечатся по-разному. Так как заболевание генетически обусловлено, против его причины нельзя ничего предпринять; лечение проводится только симптоматически. Целью является облегчение боли и одновременное избежание провоцирующих факторов, чтобы острые приступы болезни вообще не возникали.
Острая перемежающаяся порфирия
Если диагноз подтвержден и в данный момент происходит тяжелый приступ, пациентов может потребоваться наблюдение в отделении интенсивной терапии, так как может возникнуть дыхательный паралич. Если есть провоцирующий фактор, такой как определенное лекарство, его необходимо немедленно отменить. Чтобы накопившиеся предшественники гема выводились, пациенту вводят глюкозу или гем-аргинин. Для облегчения боли используются типичные обезболивающие, включая производные морфина. Так как могут возникнуть учащенное сердцебиение и повышенное давление, часто используются бета-блокаторы и резерпин. Лечение в большой степени основано на лекарствах. Пациентам просто приходится переживать приступы болезни: больше ничего нельзя сделать. По крайней мере, без каннабиса.
Поздняя кожная порфирия
При этой форме порфирии может быть достаточно полностью устранить провоцирующий фактор. Пациенты также должны защищать себя от солнца с помощью соответствующих солнцезащитных кремов и достаточной одежды. Пациентов иногда подвергают кровопусканию, при котором один раз в неделю сливается около 500 мл крови. В процессе накопленные порфирины могут исчезнуть из печени. Когда всего сливается 4-8 литров, симптомы у большинства пациентов исчезают.
Также важен высокий прием жидкости, особенно при кровопускании. Этот метод больше не может применяться, если у пациента развилась цирроз печени. При очень тяжелом течении болезни можно использовать хлорохин для лечения. Это изначально лекарство против малярии, но оно связывает порфирин и впоследствии выводит его через почки.
Эритропоэтическая протопорфирия
Это заболевание также лечится в основном с помощью адаптированной защиты от солнца и одежды. Кроме того, следует избегать провоцирующих факторов, таких как употребление алкоголя или определенные лекарства. Фототерапия также может быть полезна, при которой весной пытаются повысить толерантность кожи к солнечному свету. Кожу несколько раз в неделю облучают искусственным УФ-светом, чтобы развить толерантность. Кожа становится немного толще и приобретает легкий оттенок.
Прием бета-каротина может облегчить симптомы. Естественный пигмент реагирует с кислородными радикалами и делает их безвредными. При приеме кожа может слегка приобрести оранжевый оттенок. Препарат афамеланотид также может повысить толерантность к солнечному облучению. Активный ингредиент стимулирует загар кожи, увеличивая выработку меланина, который является кожным пигментом. Это позволяет увеличить продолжительность времени, в течение которого пациент может находиться под прямым солнечным светом.
Лучше натурально, лучше каннабис
Некоторые течения порфирии могут быть очень тяжелыми. Сопутствующие симптомы определенно неприятны, однако некоторые формы не особенно опасны. Проблема в том, что это генетически обусловленное заболевание, поэтому нельзя ничего предпринять против его причины. Традиционные методы лечения обычно основаны на химических лекарствах, которые к тому же не всегда помогают. Кроме того, возможны различные побочные эффекты.
Каннабис — это привлекательный активный ингредиент, так как он имеет мало побочных эффектов или вообще их не имеет. При контролируемых дозах потребитель обычно будет ощущать только положительные эффекты. Добавим к этому тот факт, что конопля не несет риска зависимости и к тому же не меняет физиологию мозга. Вы получаете лекарство без отрицательных побочных эффектов. Из конопляного растения два каннабиноида особенно тщательно изучены. Это каннабидиол (CBD) и тетрагидроканнабинол (THC). Давайте посмотрим на действие обоих каннабиноидов в отношении этих заболеваний.
Что может CBD?
CBD — это непсихоактивный каннабиноид конопляного растения. Вы никоим образом не получите кайф от этого каннабиноида; он оказывает только благотворное воздействие на организм человека. Соответствующие препараты можно легально приобрести в Германии при условии, что они содержат менее 0,2% THC.
CBD может эффективно помочь при некоторых симптомах порфирий, таких как рвота и тошнота. Посредством регуляторной системы эндоканнабиноидов CBD влияет на пищеварение и пищеварительный тракт. Благодаря CBD процесс пищеварения становится более эффективным и целенаправленным, так что тошнота может исчезнуть. Кроме того, существуют дополнительные свидетельства того, как CBD может бороться с симптомами порфирий. Так, CBD отлично помогает при судорогах, контролируя коммуникацию между нервными клетками и направляя ее в упорядоченное русло. Это предотвращает критические состояния, такие как судороги, когда нервные клетки неконтролируемо срабатывают.
Воспаления также эффективно подавляются CBD. Если на коже появляются надоедливые волдыри в более глубоких слоях кожи, CBD может помочь бороться с самим явлением и минимизировать его распространение. В частности, когда форма порфирии образует рубцы на коже, местное применение кремов с CBD может быть полезным, чтобы волдыри оставались как можно меньше. Таким образом, вы будете нести как можно меньше рубцов в будущей жизни. CBD также может обезболивать, особенно когда речь идет о боли в пищеварительном тракте. Обычные боли в животе, которые сопровождают некоторые формы порфирии, могут быть легко устранены.
Медицинская марихуана: босс
Медицинская марихуана содержит, в отличие от препаратов с CBD, психоактивный THC. Психоактивный THC отвечает за обычный кайф, который сопровождает употребление каннабиса. Некоторые называют психический эффект отрицательным побочным эффектом, но большинство будут рады этому. В сочетании с THC можно достичь совершенно новых эффектов, особенно в отношении борьбы с порфириями.
Так, медицинская марихуана обезболивает. Существует множество обезболивающих препаратов, от ибупрофена до производных опиатов. Такие химические препараты, безусловно, могут быть способны облегчить боль, но это сопровождается рядом побочных эффектов. Довольно часто такие лекарства вызывают зависимость; они также могут сильно нагружать организм. Анальгетики, которые не вызывают зависимость, как правило, не особенно эффективны.
За исключением марихуаны. При некоторых заболеваниях медицинская марихуана может эффективно облегчить боль без побочных эффектов. THC не может вызвать физическую зависимость; поэтому вы можете только захотеть этот наркотик: настоящая зависимость не развивается (тяга, давление зависимости и т. д. исчезают). Таким образом, медицинская марихуана, вероятно, является самым безопасным анальгетиком.
Медицинская марихуана также может помочь при любых типах припадков. Очень немногие другие лекарства могут быть столь же эффективны, как медицинский каннабис при борьбе с припадками, обеспечивая при этом такое физическое благополучие. Побочные эффекты могут включать красные глаза, сухость во рту, временно нарушенную кратковременную память и голод.
Не следует забывать о психологических факторах порфирий. Беспокойство и депрессия сопровождают ряд заболеваний, так как пациент еще не знает, как справиться со своей болезнью. Медицинский каннабис помогает несколькими путями. С одной стороны, каннабиноиды связываются с серотониновыми рецепторами. Серотонин — это гормон счастья человека. Когда каннабиноиды связываются с определенным типом рецептора серотонина, они вызывают соответствующие чувства счастья. Однако сродство каннабиноидов к этим рецепторам очень низко, поэтому отрицательные эффекты не могут быть вызваны.
Кроме того, употребление медицинского каннабиса успокаивает нервную систему. Каннабиноиды действуют через регуляторную систему эндоканнабиноидов, которая оказывает широкое влияние на некоторые функции организма человека. При повышенном содержании каннабиноидов мозг расслабляется и страхи уже не рассматриваются с той же интенсивностью.
О важности способа употребления
Способ употребления зависит от типа порфирии. Сначала нужно решить, хотите ли вы законные препараты с CBD или рецептурные с THC. Те, кто еще сомневается, должны сначала начать с продуктов, содержащих CBD, и убедиться в положительных эффектах конопли. Затем можно приступать к сложному и длительному процессу получения рецепта.
Какой способ употребления наиболее подходит, зависит от конкретной формы порфирии. Если симптоматические проявления возникают на коже, такие как болезненные волдыри, следует использовать местное применение. К ним относятся кремы, бальзамы и так далее. Вы можете наносить их на кожу, чтобы они действовали прямо на месте. Каннабиноиды впитываются через кожу, чтобы действовать локально.
В остальном препараты, содержащие CBD, обычно поставляются в форме масел или капсул. Они абсорбируются через пищеварение или через слизистые оболочки рта. Местное применение CBD можно дополнить пероральным или сублингвальным приемом. Те же, кто хочет рецептурную медицинскую марихуану, должны употреблять ее иначе.
Рецептурную марихуану можно употреблять несколькими способами. Во-первых, вы можете упаковать каннабис в пищевые продукты, например, добавить в выпечку. В этом случае используется сравнительно много THC, так как пищеварительная система поглощает высокий процент THC и при выпечке теряется мало THC. Впоследствии THC оказывает свое действие в течение до 10 часов. Однако эффект начинается только через 30 минут — 1,5 часа.
Иначе медицинский каннабис следует употреблять через вапоризатор. При этом части растения испаряются, причем каннабиноиды и другие активные вещества растворяются в горячем паре, который затем вдыхается. Здесь, в сравнении с пероральным приемом, больше THC теряется; зато эффект наступает быстро и в течение относительно короткого периода от 2 до 3 часов.
Заключение
При порфириях надежды на излечение нет. Речь идет только о предотвращении возникновения соответствующих приступов и минимизации симптоматических проявлений. Для этого каннабис рекомендуется как идеальное лекарство, так как оно имеет мало побочных эффектов и к тому же не вызывает зависимость. Вместо того чтобы всю жизнь принимать химические лекарства, которые могут наносить больше вреда, чем пользы, следует обратиться к медицинской марихуане.
Branchen-Update
News, Analysen und Reportagen — mehrmals im Monat direkt in dein Postfach.
Folge uns
