Le porfirie appartengono a un gruppo di rare e piuttosto sconosciute malattie metaboliche che possono cambiare significativamente la vita di chi ne è affetto. Alla loro base si trova un difetto nella sintesi dell’eme. La cannabis e i due cannabinoidi più importanti, il CBD e il THC, sono già stati studiati per il loro potenziale medico in relazione a questa malattia.
📑 Inhaltsverzeichnis
- Cosa sono le porfirie?
- Il problema con le porfirie?
- Quali forme di porfiria esistono?
- Incidenza e sintomi
- Porfiria acuta intermittente
- Porfiria cutanea tarda
- Protoporfiria eritropoietica
- Cause e fattori di rischio
- La diagnosi
- Metodi di trattamento convenzionali
- Porfiria acuta intermittente
- Porfiria cutanea tarda
- Protoporfiria eritropoietica
- Meglio naturale, meglio cannabis
- Cosa può fare il CBD?
- Marijuana medica: il capo
- Sull’importanza della forma di consumo
- Conclusione
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Cosa sono le porfirie?
Questa malattia metabolica si manifesta principalmente nella pelle e nel sistema nervoso. Con il termine metabolismo si intendono i processi biochimici nel corpo umano, nei quali le sostanze vengono costruite e abbattute. In questi processi sono coinvolti enzimi, che permettono le reazioni. Uno di questi processi metabolici nell’uomo è la costruzione dell’eme, che è essenziale per i globuli rossi. L’eme è costituito da una porfirina, che è un composto chimico organico che esiste in diverse varianti. In questo caso, uno ione di ferro si trova al centro del complesso. Se si soffre di porfiria, l’eme non viene più formato perché ci sono problemi con gli enzimi corrispondenti. Di conseguenza, i precursori si accumulano sempre di più senza essere ulteriormente elaborati. Tutti questi precursori sono ora chiamati anche porfirene.
Il problema con le porfirie?
Il problema è che l’eme è una componente molto importante dell’emoglobina. L’emoglobina è il pigmento rosso del sangue che trasporta l’ossigeno. L’emoglobina è un complesso proteico nel cui centro si trova un gruppo eme. Lo ione di ferro che si trova al centro dell’eme trasporta l’ossigeno attraverso il corpo. L’eme, tuttavia, è coinvolto in altre cellule, come il pigmento muscolare rosso mioglobina e i citocromi.
Quali forme di porfiria esistono?
In medicina esistono sette forme di porfiria: 4 sono acute, 3 non acute. Le quattro acute includono:
- la porfiria acuta intermittente
- la porfiria variegata
- la coproporfuria ereditaria
- la rarissima porfiria di Doss.
Queste sono chiamate acute perché possono causare dolori addominali acuti che non scompaiono per i giorni successivi. Chi soffre di porfiria variegata e coproporfuria ereditaria sviluppa inoltre una fotosensibilità della pelle.
Nelle varianti non acute, nel frattempo, non si verificano dolori addominali; i sintomi compaiono principalmente sulla pelle. Questi includono le forme:
- la porfiria cutanea tarda
- la protoporfiria eritropoietica
- la rara porfiria eritropoietica congenita (morbo di Günther).
L’eme è formato principalmente nel midollo osseo, sebbene una piccola quantità sia prodotta nel fegato. Pertanto, le 7 forme già citate possono essere divise in due gruppi. Il fattore decisivo è dove si accumulano principalmente i precursori dell’eme. Si distingue tra le seguenti due forme:
- porfirie eritropoietiche (midollo osseo): protoporfiria eritropoietica, porfiria eritropoietica congenita (morbo di Günther)
- porfirie epatiche (fegato): porfiria acuta intermittente, porfiria variegata, coproporfuria ereditaria, porfiria di Doss, porfiria cutanea tarda
Incidenza e sintomi
Solo due forme di porfiria si verificano in età adulta. Questi sono la porfiria cutanea tarda e la porfiria acuta intermittente. In età infantile, la protoporfiria eritropoietica è la più comune. Tutte le altre forme sono molto rare. Dipende completamente dalla localizzazione del difetto enzimatico quali sintomi si manifesteranno alla fine. Esamineremo solo i sintomi delle tre forme di porfiria più comuni.
Porfiria acuta intermittente
Questa forma di porfiria si manifesta attraverso una moltitudine di sintomi diversi, il che rende la diagnosi da parte del medico molto complicata. Nel 90% dei casi questa malattia è asintomatica, il che significa che procede senza sintomi. Gli altri casi, tuttavia, possono talvolta essere molto gravi, inclusi i paralizzamenti che, se colpiscono i muscoli respiratori, possono essere fatali.
All’inizio, questa porfiria si manifesta con dolori addominali, che sono aggravati da sintomi neurologici e psichiatrici. Di solito i sintomi si verificano per crisi. Le crisi possono essere scatenate da determinati farmaci, ma anche da cambiamenti ormonali, come quelli che si verificano durante la gravidanza o il ciclo mestruale. La carenza di carboidrati può provocare crisi allo stesso modo.
La durata di una crisi acuta è di 1 o 2 settimane. Se si verificano paralizzamenti, tuttavia, potrebbe durare più a lungo.
Questo è l’andamento tipico di una crisi acuta:
- Forti dolori addominali si verificano, solitamente nell’addome inferiore.
- La febbre si sviluppa.
- Stitichezza cronica e vomito diventano evidenti.
- L’urina diventa rossastra, sempre più scura nel tempo. Questo può causare macchie scure sulla biancheria intima.
- Ora si aggiungono sintomi neurologici, come paralizzamenti completi o incompleti, debolezza muscolare e/o disturbi sensoriali.
- Si verificano sintomi psichici come sbalzi d’umore, delusioni e stati di confusione.
- Si verificano problemi cardiocircolatori come tachicardia e pressione alta.
Porfiria cutanea tarda
In questa forma della malattia, i precursori dell’eme si accumulano nel fegato, da lì vanno nel sangue e successivamente nella pelle. Di conseguenza, la pelle è molto fotosensibile; i raggi UV della luce solare possono causare vesciche cutanee su aree di pelle non protette. Tali vesciche possono formarsi anche con le più piccole ferite che accadono quotidianamente. Quando le vesciche scoppiano, formano cicatrici leggere e visibili. Altrimenti, la pelle può diventare marrone, il che accade a causa della porfirina depositata. In alcuni pazienti si verifica una crescita eccessiva dei capelli sulla fronte, guance e intorno agli occhi. Le malattie epatiche possono anche manifestarsi in connessione con questa forma di porfiria: l’urina può diventare marrone-rossastra.
Protoporfiria eritropoietica
Chi soffre di questa forma di porfiria ha una pelle estremamente fotosensibile. L’eme non finito circola continuamente attraverso i vasi sanguigni. Quando la luce solare agisce su di essa, si formano radicali di ossigeno. Ciò provoca lesioni simili a ustioni sulla pelle, spesso accompagnate da prurito e dolore.
Questi sintomi possono svilupparsi dopo pochi minuti al sole. Non è necessaria la luce solare diretta sulla pelle; la luce riflessa, ad esempio, può già portare alla formazione di radicali di ossigeno. Fortunatamente, la pelle danneggiata può ripararsi completamente, sebbene ciò richieda tempo, che può durare da giorni a settimane. Sulle aree di pelle molto non protette, come il naso o le mani, possono depositarsi glicoproteine che ispessiscono e induriscono la pelle. Nel 10% dei casi, si sviluppa anche una cirrosi epatica.
Cause e fattori di rischio
L’eme si forma attraverso 8 fasi di reazione, con ogni fase che richiede il suo specifico enzima. 7 degli 8 enzimi possono quindi essere difettosi, il che significa che possono svilupparsi sette diverse porfirie. La produzione di eme si interrompe al passaggio intermedio in cui ci sono problemi con l’enzima corrispondente. Di conseguenza, questo precursore dell’eme si accumula. Di solito solo una parte specifica della produzione di eme è bloccata, quindi quantità ridotte possono ancora essere formate. Tuttavia, l’accumulo dei precursori dell’eme porta ai sintomi menzionati. Le crisi in cui si manifestano i sintomi sono solitamente causate da cause specifiche.
Il problema è che i precursori dell’eme si depositano in determinati organi, tra i quali il fegato e la pelle sono particolarmente frequenti. Inoltre, i precursori vengono escreti attraverso l’urina e le feci, il che può causare corrispondenti discolorazioni. La causa delle porfirie è rappresentata da mutazioni nel materiale genetico. Queste mutazioni vengono normalmente ereditate, di solito in modo autosomico-dominante, cioè indipendentemente dai cromosomi sessuali. Di solito, tuttavia, una porfiria non si manifesta; determinate attività come il consumo di alcol o di determinati farmaci scatenano solo la malattia. In alcuni casi, una porfiria può anche essere acquisita, ad esempio attraverso avvelenamento come l’avvelenamento da piombo.
La diagnosi
I medici trovano molto difficile diagnosticare una porfiria perché i sintomi sono molto vari. Importante è principalmente la corretta indicazione dei propri sintomi. Inoltre, viene ispezionato il proprio albero genealogico, poiché i parenti di solito devono soffrire della stessa malattia. Altrimenti, esami del sangue, dell’urina e delle feci forniscono ulteriori informazioni sulla malattia. I test corrispondenti dovrebbero preferibilmente avvenire durante una crisi acuta, cioè quando il paziente sta soffrendo. Nel corso della malattia, i valori possono cambiare e persino scendere a un valore normale.
Metodi di trattamento convenzionali
I diversi tipi di porfiria sono trattati diversamente. Poiché la malattia è genetica, non si può agire contro la sua origine, solo sintomaticamente. Quindi si cerca di alleviare il dolore e allo stesso tempo evitare i fattori scatenanti, in modo che le crisi acute della malattia non si verifichino più.
Porfiria acuta intermittente
Se la diagnosi è certa e si sta verificando una crisi grave, i pazienti potrebbero eventualmente necessitare di monitoraggio in unità di terapia intensiva, poiché può verificarsi una paralisi respiratoria. Se c’è un fattore scatenante, come un determinato farmaco, deve essere sospeso immediatamente. Affinché i precursori dell’eme accumulati vengano escreti, al paziente vengono somministrati glucosio o eme-arginina. Contro il dolore vengono utilizzati tipici analgesici, inclusi derivati della morfina. Poiché possono verificarsi tachicardia e pressione alta, gli beta-bloccanti e la reserpina sono spesso usati. Il trattamento si basa quindi fortemente sui farmaci. Le crisi di malattia date devono essere semplicemente affrontate: non si può fare molto di più. Almeno non senza cannabis.
Porfiria cutanea tarda
In questa forma di porfiria, può essere sufficiente eliminare completamente il fattore scatenante. I pazienti dovrebbero anche proteggersi dal sole utilizzando creme solari appropriate e indumenti sufficienti. I pazienti vengono occasionalmente sottoposti a flebotomia, in cui vengono prelevati circa 500 ml di sangue una volta alla settimana. Nel processo, la porfiria accumulata può scomparire dal fegato. Una volta che sono stati prelevati da quattro a otto litri, i sintomi in genere regrediscono nella maggior parte dei pazienti.
È anche importante un elevato apporto di liquidi, specialmente durante il prelievo di sangue. Questo metodo non deve più essere utilizzato una volta che è presente una cirrosi epatica. Se ci si trova di fronte a un decorso della malattia molto grave, la clorochina può essere utilizzata per il trattamento. Si tratta originariamente di un farmaco contro la malaria, ma lega la porfirina e poi la espelle attraverso i reni.
Protoporfiria eritropoietica
Questa malattia viene combattuta principalmente attraverso una protezione solare adattata e l’abbigliamento. Inoltre, si dovrebbe cercare di evitare fattori scatenanti come il consumo di alcol o determinati farmaci. Anche la fototerapia può essere utile, in cui si cerca di aumentare la tolleranza della pelle alla luce solare in primavera. La pelle viene esposta a luce UV artificiale più volte alla settimana in modo da sviluppare una tolleranza. La pelle diventa un po‘ più spessa e acquisisce un leggero colorito.
Assumendo beta-carotene, i sintomi possono essere alleviati. Il pigmento naturale reagisce con i radicali di ossigeno e li rende innocui. Tuttavia, con l’assunzione, il colore della pelle può diventare leggermente arancione. Con il farmaco afamelanotide, la tolleranza all’esposizione al sole può anche aumentare. Il principio attivo stimola l’abbronzatura della pelle stimolando la produzione di melanina, che è un pigmento della pelle. In questo modo posso prolungare il periodo di tempo in cui un paziente può essere esposto alla luce solare diretta.
Meglio naturale, meglio cannabis
Ci sono in parte decorsi molto gravi della malattia da porfiria. Le manifestazioni associate sono in ogni caso fastidiose, ma alcune forme non sono realmente pericolose. Il problema di questa storia è che è una malattia genetica, quindi non si può agire contro la sua origine. I metodi di trattamento convenzionali di solito si basano su farmaci chimici, che inoltre non possono sempre fornire una soluzione. Inoltre, una serie di effetti collaterali è possibile.
La cannabis è un principio attivo interessante perché ha effetti collaterali minimi o nulli. In dosi controllate, un consumatore normalmente sperimenterà solo effetti positivi. Si aggiunge il fatto che la canapa non ha rischio di dipendenza e inoltre non modifica la fisiologia del cervello. Si ha un medicinale senza effetti collaterali negativi o conseguenze associate. Dalla pianta di canapa, in particolare due cannabinoidi sono stati studiati particolarmente a fondo. Questi sono il cannabidiolo (CBD) e il tetraidrocannabinolo (THC). Vogliamo esaminare l’effetto di entrambi i cannabinoidi in relazione a queste malattie.
Cosa può fare il CBD?
Il CBD è un cannabinoide non psicoattivo della pianta di canapa. Non si diventerà in alcun modo eufori da questo cannabinoide; esercita solo effetti benefici per la salute sull’organismo umano. I preparati corrispondenti possono essere ottenuti legalmente in Germania, a condizione che contengano meno dello 0,2% di THC.
Il CBD può aiutare efficacemente con alcuni sintomi della porfiria come il vomito e la nausea. Attraverso il sistema endocannabinoide regolatore, il CBD esercita influenza sulla digestione e sull’apparato digerente. Il CBD rende il processo digestivo più efficiente e mirato, in modo che i sintomi di nausea possono scomparire. Inoltre, ci sono ulteriori prove di come il CBD può combattere i sintomi della porfiria. Quindi il CBD aiuta meravigliosamente contro i convulsioni controllando la comunicazione tra le cellule nervose e dirigendola su percorsi ordinati. Ciò previene situazioni di guasto come i crampi, in cui le cellule nervose impazzano disordinatamente.
L’infiammazione viene anche efficacemente inibita dal CBD. Quindi, se compaiono vesciche fastidiose negli strati più profondi della pelle, il CBD può aiutare a combattere la manifestazione stessa e minimizzare la diffusione della manifestazione. In particolare, se è presente una forma di porfiria che forma cicatrici sulla pelle, l’applicazione topica di creme con CBD può avere senso per mantenere le vesciche il più piccole possibile. In questo modo porterai il minor numero possibile di cicatrici nella tua vita futura. Persino analgesico può essere il CBD, soprattutto quando si tratta di dolore nell’apparato digerente. I soliti dolori addominali che accompagnano alcune forme di porfiria possono così essere facilmente eliminati.
Marijuana medica: il capo
La marijuana medica, al contrario dei preparati con CBD, contiene il THC psicoattivo. Il THC psicoattivo è responsabile della solita euforia che accompagna il consumo di cannabis. Alcuni considerano l’effetto psichico come una conseguenza negativa, ma la maggior parte sarà felice di questo. In interazione con il THC, è possibile ottenere effetti completamente nuovi, in particolare per quanto riguarda il controllo della porfiria.
Quindi la marijuana medica ha proprietà analgesiche. Ci sono numerosi farmaci analgesici, dall’ibuprofene ai derivati degli oppioidi. Tali preparati chimici possono essere molto capaci di alleviare il dolore, ma con una serie di effetti collaterali. Abbastanza spesso, tali farmaci creano dipendenza, ma possono anche gravare pesantemente il corpo. Gli analgesici che non causano dipendenza di solito non sono particolarmente efficaci.
Ad eccezione della marijuana. In alcune malattie, la marijuana medica può alleviare efficacemente il dolore senza effetti collaterali. Il THC non può causare dipendenza fisica, quindi puoi solo avere voglia di questa droga: tuttavia, non si crea una vera e propria dipendenza (bramosia, pressione di dipendenza, ecc. scompaiono). Quindi la marijuana medica è probabilmente l‘analgesico più sicuro.
Contro qualsiasi tipo di convulsione, la marijuana medica può anche aiutare. Molto pochi altri farmaci possono agire così efficacemente contro i convulsioni come la cannabis medica e allo stesso tempo creare un tale benessere fisico. Gli effetti collaterali possono includere occhi rossi, secchezza delle fauci, memoria a breve termine temporaneamente compromessa e fame.
Non è possibile dimenticare i fattori psichici della porfiria. L’ansia e la depressione accompagnano una serie di malattie perché il paziente non sa ancora come affrontare la sua malattia. La cannabis medica aiuta in diversi modi. Da un lato, i cannabinoidi occupano i recettori della serotonina. La serotonina è un ormone della felicità umano. Quando i cannabinoidi si legano a un particolare tipo di recettore della serotonina, inducono corrispondenti sensazioni di felicità. Tuttavia, l’affinità dei cannabinoidi per questi recettori è molto bassa, il che significa che non possono essere indotti effetti negativi.
Inoltre, il consumo di cannabis medica calma il sistema nervoso. I cannabinoidi agiscono attraverso il sistema endocannabinoide regolatore, che ha una notevole influenza su alcune funzioni dell’organismo umano. Con l’aumentata presenza di cannabinoidi, il cervello si rilassa e le ansie non vengono più considerate con la stessa intensità.
Sull’importanza della forma di consumo
Dipende dal particolare tipo di porfiria quale forma di consumo dovrebbe essere scelta. Innanzitutto, devi decidere se desideri preparati legali contenenti CBD o farmaci soggetti a prescrizione medica contenenti THC. Chi è ancora indeciso dovrebbe iniziare con prodotti contenenti CBD e convincersi degli effetti positivi della canapa. In seguito, puoi affrontare il complesso e lungo processo di ottenimento di una ricetta.
Quale forma di consumo è più adatta dipende dalla particolare forma di porfiria. Se si verificano manifestazioni sintomatiche sulla pelle, come vesciche dolorose, deve essere utilizzata la forma di consumo topico. Questi includono creme, balsami e così via. Puoi applicarli sulla pelle affinché sviluppino la loro azione direttamente nel sito. I cannabinoidi vengono assorbiti attraverso la pelle per agire direttamente in loco.
Altrimenti, i preparati contenenti CBD si trovano di solito sotto forma di oli o capsule. Questi vengono assorbiti attraverso la digestione o attraverso le mucose in bocca. Puoi integrare un’applicazione esterna di CBD con assunzione orale o sublinguale. Chi vuole invece marijuana medica soggetta a prescrizione dovrebbe consumarla diversamente.
La marijuana soggetta a prescrizione può essere consumata in vari modi. Da un lato, la cannabis può essere confezionata in edibili, ad esempio cotta al forno. In questo caso, viene utilizzato un quantitativo relativamente elevato di THC, poiché attraverso la digestione viene assorbita una percentuale elevata di THC e durante il processo di cottura va perso poco THC. Successivamente, il THC esercita il suo effetto per un periodo prolungato fino a 10 ore. Tuttavia, l’effetto si verifica solo dopo circa 30 minuti fino a 1 ora e 30 minuti.
Altrimenti, la cannabis medica dovrebbe essere consumata attraverso un vaporizzatore. In questo modo, le parti della pianta vengono vaporizzate, con i cannabinoidi e altri principi attivi che si dissolveranno nel vapore caldo, che viene quindi inalato. In questo caso, rispetto all’assunzione orale, più THC viene sprecato, ma agisce rapidamente e per un periodo non troppo lungo da due a tre ore.
Conclusione
Non c’è speranza di cura per le porfirie. Si tratta semplicemente di prevenire l’insorgenza di crisi corrispondenti e mantenere le manifestazioni sintomatiche il più possibile basse. La cannabis è il medicinale perfetto per questo, poiché ha scarsi effetti collaterali e inoltre non crea dipendenza. Invece di assumere farmaci chimici per tutta la vita, che forse causano più danni di quanti ne guariscono, dovresti ricorrere alla marijuana medica.
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