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Die Huntington-Krankheit oder auch Chorea Huntington genannt, ist eine vererbbare Erkrankung des Gehirns. Es werden dabei bestimmte Areale des Gehirns völlig zerstört, sodass psychische und physische Funktionen nicht mehr erfüllt werden können. Ursache der Krankheit ist ein fehlerhaftes Gen, welches die Nervenzellen langsam aber sicher in den Tod schickt.
Chorea Huntington: Ein Überblick
Hinter der Huntington-Krankheit verbirgt sich eine vererbbare Erkrankungen des Gehirns. Glücklicherweise tritt sie sehr selten auf. In Westeuropa und Nordamerika wird vermutet, dass auf 100.000 Menschen sieben bis zehn Betroffene folgen. In Deutschland gibt es ca. 8000 Fälle dieser Erkrankung.
Prinzipiell tritt die Krankheit unabhängig vom Alter auf, man muss jedoch einen bestimmten Gendefekt besitzen. Eine statistische Häufung findet man im Altersbereich zwischen 35 und 45 Jahren. Wenn man das fehlerhafte Gen in sich trägt, bricht die Krankheit zu einem hohen Prozentsatz in diesem Lebensabschnitt aus.
Die Huntington-Krankheit lässt sich erstaunlich wenig beeinflussen. Ein große Anzahl an Substanzen hat man bereits angewandt und untersucht, inwiefern sie den Tod der Nervenzellen hinauszögern können. Einen ausschlaggebenden Effekt konnte man bei diesen Substanzen nicht vermerken. Lediglich die Symptome lassen sich durch einige Medikamente abmildern.
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Wieso Huntington?
Der Name ist auf einen amerikanischen Arzt namens George Huntington zurückzuführen. Im Jahr 1872 beschrieb er als erster Mediziner das Krankheitsbild von Chorea Huntington. Die Erkenntnis, dass diese Krankheit vererblich ist, ist ebenfalls ihm zu verdanken. Das Wort „Chorea” stammt von dem griechischen „choreia” ab, was so viel wie „Tanz” bedeutet. Diese morbide Anspielung bezieht sich darauf, dass Betroffene dieser Erkrankung mit der Zeit ihr Bewegungsvermögen verlieren, sie können ihren Körper nicht mehr richtig kontrollieren. Nach außen hin mag das wie ein sehr skurriler Tanz wirken.
Symptome
Die vorliegende Erkrankung teilt man in mehrere Stadien ein. Wie so oft sind die Übergänge flüssig, anfangs noch harmlos und am Ende zerstörend.
Das Anfangsstadium
Anfangs zeigt sich diese Erkrankung unklar. Die symptomatischen Erscheinungen direkt auf Chorea Huntington zurückzuführen, wird wahrscheinlich niemandem gelingen. Häufig sind jedenfalls psychische Auffälligkeiten, die mit der Zeit immer tiefere Wurzeln schlagen. So sind einige Patienten auffällig reizbarer, aggressiver, depressiver oder enthemmter. Einige werden zunehmend ängstlicher, andere verlieren ihre Spontanität: Es kommt auf den Einzelfall an.
Ebenfalls werden sich leichte Bewegungsstörungen sichtbar machen. Plötzliche und unwillkürliche Bewegung des Kopfes, der Extremitäten oder des Rumpfes können auftreten. Früher nannte man diese Krankheit auch „Veitstanz”, weil diese unwillkürlichen Bewegungen an einen skurrilen Tanz erinnern können.
Problematisch an genau diesen Störungen ist, dass vor allem anfangs die Betroffenen diese Bewegungen natürlich aussehen lassen wollen. Sie verpacken sie also in normalen Gesten. Dadurch fällt den Beobachtern nicht auf, dass ein Problem vorliegt und der Betroffene kann das Problem selbst nicht feststellen, wodurch die Krankheit oft lange unentdeckt bleibt.
Die Entwicklung der Erkrankung
Im weiteren Verlauf der Huntington-Krankheit befallen die Bewegungsstörungen nun auch den Mundraum. Die Zunge macht unwillkürliche Bewegungen, was die Sprache beeinflusst und zunehmend unverständlicher macht. Der Betroffene verliert die Kontrolle über seinen eigenen Körper. Mit dem Verlust über die Kontrolle des Mundes und der Zunge leidet auch die Selbstexpression. Besonders gefährlich können Schluckstörungen werden, wenn der Betroffene seine Nahrung nicht ordentlich schlucken kann.
Die Psyche wird selbstverständlich weiterhin beeinträchtigt, nach ca. 15 Jahren des Krankheitsverlaufes hat nahezu jeder einzelne Betroffene eine nachweisbare Demenz. Allgemein werden die geistigen Fähigkeiten immer weiter abgebaut. Gegen Ende des Krankheitsverlaufes sind die meisten Patienten komplett bettlägerig und können ohne Hilfe von anderen Menschen nicht mehr leben. Dieser drastische Verlauf führt einem vor Augen, wie schlimm diese Krankheit ist und wie viele Menschenleben bereits zerstört wurden, weil es keine Therapie für sie gibt.
Wodurch wird Chorea Huntington ausgelöst?
Ausgelöst wird diese Erkrankung durch einen genetischen Effekt, welcher bedingt, dass zahlreiche Nervenzellen in bestimmten Arealen des Gehirns absterben. Das vererbte Gen ist nicht geschlechtsgebunden, kann also bei Söhnen und Töchtern gleichermaßen auftreten. Als Kind von einem Elternteil, welches dieses defekte Gen trägt, hat man selbst eine Chance von 50 %, an Chorea Huntington zu erkranken.
Der Gang zum Arzt
Die Huntington-Krankheit kommt selten vor. Sobald der Verdacht auf diese Krankheit besteht, sollte man sich an Experten wenden. Bestenfalls sucht man einen erfahrenen Neurologen auf, die sich auf die Huntington-Krankheit spezialisiert hat. Relativ viele Neurologen haben noch keinen Patienten der Huntington-Krankheit selbst erlebt.
Wie so häufig wird zu Anfang eine Anamnese durchgeführt, also ein Gespräch zwischen Patient und Arzt, in welchem u.a. die Familiengeschichte, die Symptome und so weiter abgefragt werden. Anschließend wird eine Blutuntersuchung durchgeführt, da aufgrund des genetischen Defekts bestimmte Chemikalien im Blut vermehrt nachweisbar sind. Insofern diese Blutuntersuchung keine Huntington-Krankheit diagnostiziert, macht man sich auf die Suche nach anderen Krankheiten, welche ähnliche Symptome haben. Dazu gibt es einen Gentest, der einwandfrei aussagt, ob man an Chorea Huntington erkranken wird oder nicht. Im Rahmen dieses Gentests wird der genetische Defekt diagnostiziert.
Behandlung bei Chorea Huntington
An dieser Stelle soll klargestellt werden, dass es keine Heilung für Chorea Huntington gibt. Man kann lediglich die Symptome bekämpfen. Tiaprid und Tetrabenazin können dafür sorgen, dass willkürliche ausschweifende Bewegungen nicht mehr im selben Maße vorkommen. Gelegentlich geht mit dieser Krankheit eine Depression einher, gegen die Antidepressiva verschrieben werden können.
Wie bereits erwähnt, löst die Huntington-Krankheit fast immer eine Demenz aus. Gegen diese gibt es keine Therapie, das Medikament Memantin hat sich jedoch als fähig erwiesen, die Menschen länger bei klarem Verstand zu halten.
Ansonsten setzen einige Betroffene weitere Therapie an, beispielsweise eine Psychotherapie oder Logopädie. Im Rahmen der Logopädie wird dem Betroffenen beigebracht, ordentlicher zu reden, damit er sich noch länger am sozialen Austausch beteiligen kann. Hierdurch könnte man auch einer Depression entgegenwirken, da man sich nicht sozial isolieren muss. Eine Psychotherapie kann dabei helfen, dem Betroffenen beizubringen, mit der Krankheit umzugehen und diese zu akzeptieren.
Cannabis im Kampf gegen Chorea Huntington
Leider fehlt es hier an klinischen Studien am Menschen. Fallbeispiele und Untersuchungen an Tieren geben jedoch Hoffnung.
Um die nachfolgenden Untersuchungen zu verstehen, sollte ein grundlegendes Wissen über das Endocannabinoid-System vorhanden sein. So besteht dieses Endocannabinoid-System aus zwei Endocannabinoid-Rezeptoren, aus dem CB1- und CB2-Rezeptor. Beide Rezeptoren lassen sich an unterschiedlichen Orten im menschlichen Organismus finden. Der menschliche Körper verfügt über diese Rezeptoren, da er von sich aus bereits Endocannabinoide produziert. Diese sind den Cannabinoiden der Hanfpflanze gar nicht so unähnlich. Wenn man Cannabis jedoch konsumiert, liegen um ein Vielfaches erhöhte Mengen an Cannabinoiden im Organismus vor.
Cannabinoide wirken nun, indem sie sich an die Endocannabinoid-Rezeptoren binden. Es hält ganz vom jeweiligen Cannabinoid ab und von den anderen Cannabinoiden sowie Terpenen, welche die Hanfpflanze mit sich gebracht hat, wie die Wirkungen ausfällt.
Für unsere Betrachtung ist an dieser Stelle lediglich wichtig, dass Chemikalien, die sich an den CB1-Rezeptor binden, die Zellen vermutlich gegen Toxine schützen. Auch führt man einige der Symptome der Huntington-Krankheit auf ein vermindertes Vorkommen der CB1-Rezeptoren zurück. Bei Mäusen hat man festgestellt, dass mit der Huntington-Krankheit infizierte Mäuse weniger CB1-Rezeptoren haben, dafür jedoch mehr CB2-Rezeptoren. Prinzipiell ließ sich feststellen, dass mit der Abnahme der Anzahl an CB1-Rezeptoren, die Kontrolle der Mäuse über ihre Bewegungen zunehmend verschwand. Vermutlich verfügen die Mäuse über mehr CB2-Rezeptoren, um mit der Huntington-Krankheit umzugehen. So haben Untersuchungen ergeben, das Mäuse mit Chemikalien im Organismus, welche sich an den CB2-Rezeptoren binden, weniger tote Zellen aufweisen. Das führt man darauf zurück, dass das körpereigene Immunsystem durch diese Chemikalien beruhigt wird.
Für Menschen ließen sich derart eindeutige Ergebnisse jedoch nicht nachweisen. Bisher konnte man über klinische Studien nicht feststellen, dass Cannabinoide tatsächlich gegen die Huntington-Krankheit helfen. So gibt es einige klinische Untersuchungen mit Cannabisextrakten und synthetischen Cannabinoiden: Die skurrilen Bewegungen haben sich in der Anzahl nicht vermindert, ebenso wenig hat sich der Krankheitsverlauf irgendwie angepasst.
Dafür gibt es jedoch umso mehr Fallbeispiele, in welchen Leute von positiven Folgen berichten. Teilweise erzählen Patienten davon, wie die Huntington-Krankheit für sie komplett verschwunden ist. Bei derartigen Berichten muss man vorsichtig sein, es könnte sich beispielsweise um gefälschte Statements handeln oder auch um einen Placebo-Effekt.
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